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患者，男，3岁。反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g／L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断（）

题目
单选题
患者，男，3岁。反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g／L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断（）
A

先天性胸腺发育不良

B

Bruton综合征

C

缺铁性贫血

D

AIDS

E

急性淋巴细胞白血病

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第1题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A、Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)

B、X性连锁高IgM综合征

C、Ig重链缺乏

D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E、选择性IgA缺陷


参考答案：A

第2题：

患儿，男，3岁。反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断

A．先天性胸腺发育不良

B．Bruton综合征

C．缺铁性贫血

D．AIDS

E．急性淋巴细胞白血病


正确答案：B
Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IsG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

第3题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到m19阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）

B.X性连锁高IgM综合征

C.Ig重链缺乏

D.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E.选择性IgA缺陷


正确答案：A
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第4题：

一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中lgG、lgA、lgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A.Ig重链缺乏
B.X性连锁高IgM综合征
C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.Bruton症（X性连锁无丙种球蛋白血症）
E.选择性IgA缺陷

答案：D
解析：

第5题：

若新生期无胸腺，关于淋巴结内叙述不正确的是( )

A．深皮质区缺乏T细胞

B．生发中心生成不受影响

C．胸腺依赖区T细胞数目和生发中心均不受影响

D．深皮质区T细胞缺乏，同时生发中心不受影响

E．浅皮质区也受影响


正确答案：C
解析：T细胞主要定居在深皮质区。

第6题：

以下哪项不是X连锁慢性肉芽肿病的特征( )

A、吞噬细胞数量正常

B、吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常

C、患者多在幼年时期死亡

D、发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷

E、反复出现化脓性感染，局部或内脏形成肉芽肿


参考答案：B

第7题：

患儿反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断为

A．先天性胸腺发育不良

B．Bruton综合征

C．缺铁性贫血

D．AIDS

E．急性淋巴细胞白血病


正确答案：B
[答案] B
[解析] Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗．体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内Ig水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

第8题：

患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数

患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是( )

A、急性淋巴细胞白血病

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不良

D、缺铁性贫血

E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症


参考答案：B

第9题：

一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A．Bruton病

B．Ig缺陷，伴IgM增高

C．Ig重链缺乏

D．婴儿暂时性低丙球血症

E．常见多变型免疫缺陷


正确答案：A
Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

第10题：

患儿反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断为

A:先天性胸腺发育不良
B:Bruton综合征
C:缺铁性贫血
D:AIDS
E:急性淋巴细胞白血病

答案：B
解析：
Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IgG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

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