男性,45岁。渐起左手指活动不灵8月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3月来出现双下肢无力。查体:剪

题目
单选题
男性,45岁。渐起左手指活动不灵8月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3月来出现双下肢无力。查体:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是()
A

肌萎缩性侧索硬化

B

多发性脑梗死

C

颈髓横贯性损伤

D

重症肌无力

E

慢性吉兰-巴雷综合征

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第1题:

男性,45岁。渐起左手指活动不灵8月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3月来出现双下肢无力。体查:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

A、肌萎缩性侧索硬化

B、多发性脑梗死

C、颈髓横贯性损伤

D、重症肌无力

E、慢性格林-巴利综合征


参考答案:A

第2题:

患者,男性,48岁,右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限,无力等症,当时未做特殊处理;随后出现手部发麻感,且肌肉逐渐萎缩,以大、小鱼际肌最为明显,双手呈鹰爪样畸形;查体:Hoffmann征阳性,上肢腱反射亢进,无感觉障碍,余未见明显异常;初步印象诊断可能性最大的是

A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病

答案:D
解析:
肌萎缩侧索硬化多见男性,45岁以上发病,首发症状常以一侧或双侧手指活动无力,受限为特点,且肌肉萎缩,逐渐向上蔓延,起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主,双手可呈鹰爪形,患者无客观感觉障碍,但有主观感觉症状如麻木;查体可见Hoffmann征阳性,上肢腱反射亢进,无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群,最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的,两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变,而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变,所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点,故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点,声音嘶哑、吞咽困难等;C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。

第3题:

患者男,45岁。渐起左手指活动不灵8个月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。查体:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

A、肌萎缩性侧索硬化

B、多发性脑梗死

C、颈髓横贯性损伤

D、重症肌无力

E、慢性吉兰-巴雷综合征


参考答案:A

第4题:

患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。最可能的诊断是()

  • A、进行性肌萎缩
  • B、多灶运动神经病
  • C、原发性侧索硬化
  • D、肌萎缩侧索硬化
  • E、颈椎病

正确答案:D

第5题:

女性,35岁,1年来右上肢无力,8个月来左上肢无力,6个月来双手肌肉萎缩,4个月来双下肢无力,症状进行性加重。检查:说话和吞咽正常,伸舌居中,舌肌正常。双上肢肌力3级,双下肢4级,双手肌萎缩,双上肢可见肌束震颤,双侧上下肢腱反射亢进,双侧病理征(+),深浅感觉正常()。

  • A、脊髓亚急性联合变性
  • B、颈椎病
  • C、脊髓空洞症
  • D、脊髓肿瘤
  • E、肌萎缩侧索硬化

正确答案:E

第6题:

张某,男,45岁。渐起左手指活动不灵8个月,逐渐出现左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。体查:剪刀步态,双上肢肌力3级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴氏征阳性,全身深浅感觉正常。最可能的诊断是

A、肌萎缩性侧索硬化

B、颈髓横贯性损伤

C、多发性脑梗死

D、慢性吉兰-巴雷综合征

E、重症肌无力


参考答案:A

第7题:

女性,42岁,会计。2个月前出现颈部不适、酸胀感,近3周发展为颈肩痛,随之疼痛向上肢放射至手部。颈部转动至某个角度时可出现放电样剧痛。

查体中最有意义的体征是( )
A.颈部压痛
B.上肢牵拉试验阳性
C.颈椎活动受限
D.上肢感觉异常

答案:B
解析:

第8题:

患者男,48岁。渐起双手指活动不灵、乏力1年,双下肢乏力半年。查体:双上肢肌力3级,腱反射减弱,双手小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌及前臂、上臂肌萎缩,可见肌束颤动,双下肢肌力4级,肌张力增高,腱反射亢进,巴氏征阳性,感觉检查正常。最可能的诊断为

A.多发性硬化

B.肌萎缩性侧索硬化

C.脊髓压迫症

D.脊髓空洞症

E.急性脊髓炎


参考答案:B

第9题:

男性,52岁,患者于1年前出现右手指运动不灵活,渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来,左侧上肢也出现上述症状,并伴有下肢僵硬无力,行走如剪刀步态,查体发现双下肢肌张力增高,腱反射亢进,大小便功能正常。最支持的临床诊断是()

  • A、脊肌萎缩症
  • B、脊髓型颈椎病
  • C、进行性脊肌萎缩
  • D、肌萎缩性侧索硬化症
  • E、原发性侧索硬化症

正确答案:D

第10题:

患者男,45岁,因“左上肢无力伴肌肉萎缩,逐渐发展至右上肢1年余,行走困难近6个月”来诊。查体:脑神经未见异常;双上肢肌肉明显萎缩,远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级,可见明显肌束颤动;双下肢肌力Ⅴ-级,肌张力明显升高;四肢腱反射亢进,病理反射阳性;共济运动正常,深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是()

  • A、颈椎MRI
  • B、肌电图
  • C、肺功能检查
  • D、脑脊液检测
  • E、肌肉活检

正确答案:B

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