名词解释题原发性骨髓纤维化症

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原发性骨髓纤维化症

参考答案和解析

正确答案：是一种原因不明的骨髓造血组织被纤维组织所取代，而影响造血功能所产生的病理状态，常伴有髓外造血。

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第1题：

以下不是原发性骨髓纤维化症特征的是

A.常有表现是乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛等
B.髓外造血常见于脾
C.骨髓"干抽"
D.主要症状以贫血和反复出血为主
E.早期骨髓造血细胞呈增生

答案：D

解析：

第2题：

关于原发性骨髓纤维化症的描述，正确的是（）

A、纤维组织代替骨髓造血组织
B、常伴有髓外造血
C、无干抽现象
D、骨髓象是确诊本病的必要条件
E、外周血出现幼红、幼粒细胞

正确答案:A,B,E

第3题：

以下不是原发性骨髓纤维化症特征的是

A、常有表现是乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛等

B、主要症状以贫血和反复出血为主

C、骨髓"干抽"

D、早期骨髓造血细胞呈增生

E、髓外造血常见于脾

参考答案：B

第4题：

原发性骨髓纤维化症

正确答案:是一种原因不明的骨髓造血组织被纤维组织所取代，而影响造血功能所产生的病理状态，常伴有髓外造血。

第5题：

骨髓增殖性疾病包括（）

A、原发性血小板增多症
B、骨髓纤维化症
C、急性淋巴细胞白血病
D、真性红细胞增多症
E、慢性淋巴细胞白血病

正确答案:A,B,D

第6题：

试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。

正确答案: 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生，并伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大，晚期可出现全血细胞减少，此时应与再障相鉴别，骨髓纤维化的临床诊断要点有：
(1)本病起病缓慢，多见于中老年人，主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状，可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适，晚期可有严重贫血和出血，有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
(2)巨脾是本病的特征，质地坚硬，表面光滑，元触及痛，部分病例可有轻、中度肝肿大，甚至有门脉高压症状。
(3)外周血呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态大小不等，有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高，部分患者白细胞数可降低，在(2～4)×l0/L之间，常出现幼粒、幼红细胞，外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能异常，晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高，一般在2%～5%。
(4)因骨质坚硬，多部位骨髓穿刺难以成功，出现“干抽”现象，疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃，后期则增生低下，骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生，若占1/3以上，是诊断本病的重要依据。
(5)肝、脾穿刺可见造血现象，称“髓外造血”，红、粒、巨核三系均增生，以巨核系最为明显。

第7题：

属于骨髓增生性疾病的有（）

A、原发性骨髓纤维化症
B、原发性血小板增多症
C、真性红细胞增多症
D、慢性粒细胞白血病
E、慢性中性粒细胞白血病

正确答案:A,B,C,D,E

第8题：

下列各种疾病中不会引起浸润性脾大的是

A、遗传性球形细胞增多症

B、原发性骨髓纤维化症

C、真性红细胞增多症

D、原发性血小板增多症

E、慢性淋巴细胞白血病

参考答案：A

第9题：

骨髓纤维化症

正确答案:C

第10题：

某中年男性，中度贫血，脾大平脐，NAP活性增高，最可能的诊断为（）

A、再生障碍性贫血
B、真性红细胞增多症
C、肝癌
D、原发性骨髓纤维化症
E、脾功能亢进

正确答案:D

原发性骨髓纤维化症

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