单选题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值()A 抗核抗体阳性B 血小板体积减小C 骨髓巨核细胞减少D 血清IgG水平降低E 血清IgE水平升高

题目
单选题
患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值()
A

抗核抗体阳性

B

血小板体积减小

C

骨髓巨核细胞减少

D

血清IgG水平降低

E

血清IgE水平升高

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第1题:

患儿,女,5岁。出生后1周发现血便,血常规示:血小板明显减少,对症处理后,血小板在50×109/保持,常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒,既往湿疹病史。

其病因是

A、Btk基因突变
B、血小板抗体产生
C、WASP基因突变
D、染色体畸变
E、γC基因突变

答案:C
解析:
WASP基因分析,发现突变时,可确诊WAS患者、筛查携带者,并进一步产前诊断WAS胎儿。

第2题:

患儿,女,5岁。出生后1周发现血便,血常规示:血小板明显减少,对症处理后,血小板在50×109/保持,常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒,既往湿疹病史。

该患儿最可能的临床诊断是

A、X连锁血小板减少症
B、特发性血小板减少症
C、自身免疫性血小板减少症
D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E、反复呼吸道感染

答案:D
解析:
患儿湿疹、血小板减少,出血性皮疹,并且患儿是反复发生感染这是湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的表现。

第3题:

女性患者,22岁。月经量增多8个月,2周来牙龈出血,下肢皮肤散在出血点与瘀斑。门诊检查血红蛋白80g/L,白细胞5.2×109/L,血小板32×109/L,妇科检查无异常发现。

下列哪项实验室检查为特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断的直接证据

A.血小板寿命缩短

B.PAIgG阳性

C.抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa自身抗体测定

D.骨髓涂片巨核细胞增生

E.外周血出现巨大血小板,出血时间延长


正确答案:A

第4题:

患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。其病因是()

  • A、Btk基因突变
  • B、血小板抗体产生
  • C、WASP基因突变
  • D、染色体畸变
  • E、γc基因突变

正确答案:C

第5题:

患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。本病的根治手段是()

  • A、脾脏切除
  • B、静脉注射免疫球蛋白输注
  • C、广谱抗生素治疗
  • D、免疫重建
  • E、输注血小板

正确答案:D

第6题:

患儿,女,5岁。出生后1周发现血便,血常规示:血小板明显减少,对症处理后,血小板在50×109/保持,常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒,既往湿疹病史。

本病的根治手段是

A、脾脏切除
B、静脉注射免疫球蛋白
C、广谱抗生素治疗
D、免疫重建
E、输注血小板

答案:D
解析:
骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。

第7题:

患者,女性,21岁,反复出现双下肢紫癜,月经过多一年,脾不大。血红蛋白:105g/L,白细胞5.4×109/L。血小板25×10/L。血沉、尿常规及肝功能试验正常。未找到红斑狼疮细胞。颗粒性巨核细胞增多,余正常。 提示:患者入院后出现黑便,复查血象血小板数量为5×109/L,查体发现双下肢新鲜出血点。 提示:患者拟诊为免疫性血小板减少性紫癜,需行骨髓穿刺检查提问:免疫性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺检查的目的()

  • A、了解骨髓增生情况
  • B、发现巨核细胞数正常或增多
  • C、发现有血小板减少
  • D、排除引起血小板减少的其他疾病
  • E、证明有抗血小板抗体

正确答案:A,B,C,D

第8题:

患儿,女,5岁。出生后1周发现血便,血常规示:血小板明显减少,对症处理后,血小板在50×109/保持,常患感冒,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒,既往湿疹病史。

以下哪项实验室特征具有诊断价值

A、抗核抗体阳性
B血小板体积减小
B、血小板体积减小
C、骨髓巨核细胞减少
D、血清IgG水平降低
E、血清IgE水平升高

答案:B
解析:
WAS的诊断标准为:男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同族血凝素缺乏、对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。

第9题:

患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×109/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是()

  • A、X连锁血小板减少症
  • B、特发性血小板减少症
  • C、自身免疫性血小板减少症
  • D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
  • E、反复呼吸道感染

正确答案:D

第10题:

女,45岁。发热伴皮肤黏膜出血1周。查体:贫血貌,胸骨压痛,血红蛋白70g/L,白细胞14×109/L,血小板12×109/L。最需做的检查是()

  • A、骨髓穿刺
  • B、出凝血功能
  • C、尿便常规
  • D、血清铁、铁蛋白
  • E、血小板抗体

正确答案:A

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