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戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

题目
戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏和减少，因而在

A、在肝脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
B、在脑组织积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
C、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
D、在骨髓积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
E、在脾脏积聚大量葡萄糖脑苷脂而形成
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第1题：

戈谢病

A.易发生DIC

B.骨髓无特异性改变

C.缺乏葡萄糖脑苷脂酶

D.缺乏神经鞘磷酸脂酶

E.尿中出现B-J蛋白


正确答案：C
多发性骨髓瘤患者血清中出现大量单克隆球蛋白，尿中出现异常蛋白，尿中出现B-J蛋白。急性早幼粒细胞性白血病的异常早幼粒细胞的颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质，易并发DIC。传染性单核细胞白血病血象的淋巴细胞增多伴异型淋巴细胞，骨髓无特异性改变。尼曼．匹克病又称鞘磷脂病，本病是由于组织中显著缺少鞘磷酸脂酶致使单核。吞噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂集聚。戈谢病又称葡萄糖脑苷脂病，为葡萄糖脑苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核，吞噬细胞内大量蓄积所致。

第2题：

尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）

  • A、神经鞘磷脂酶
  • B、葡萄糖脑苷酶
  • C、葡萄糖醛酸酶
  • D、氨基己糖酶
  • E、己糖激酶

正确答案:A

第3题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

A、苯丙氨酸羟化酶

B、氨基己糖酶

C、酪氨酸酶

D、葡萄糖－6－磷酸酶

E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶


参考答案：D

第4题：

戈谢病是由于葡糖脑苷酶缺乏和减少，因而在（）

  • A、单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • B、在骨髓积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • C、在脾脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • D、在肝脏积聚大量葡糖脑苷脂而形成
  • E、在脑组织积聚大量葡糖脑苷脂而形成

正确答案:A

第5题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶：（）

  • A、苯丙氨酸羟化酶
  • B、氨基已糖酶
  • C、酪氨酸酶
  • D、葡萄糖-6-磷酸酶
  • E、半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

正确答案:D

第6题：

糖原累积病Ⅰ型是由于（）缺乏引起。

  • A、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
  • B、磷酸果糖激酶
  • C、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
  • D、葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案:D

第7题：

男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是（）

  • A、半乳糖激酶缺乏
  • B、半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏
  • C、尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏
  • D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏
  • E、葡萄糖-6磷酸酶缺乏

正确答案:B

第8题：

尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起( )

A．神经鞘磷脂酶

B．葡萄糖脑苷酶

C．葡萄糖醛酸酶

D．氨基己糖酶

E．己糖激酶


正确答案：A

第9题：

戈谢病属何种酶缺乏引起的疾病（）

  • A、乳酸脱氢酶
  • B、α1－抗胰蛋白酶
  • C、β－葡萄糖苷脂酶
  • D、鞘磷脂酶
  • E、β－氨基己糖酶

正确答案:C

第10题：

单选题
尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起（）
A

神经鞘磷脂酶

B

葡萄糖脑苷酶

C

葡萄糖醛酸酶

D

氨基己糖酶

E

己糖激酶


正确答案： B
解析： 尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。

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