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单选题患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。A 青少年肌阵挛癫痫B Dravet综合征C 进行性肌阵挛D Rasmussen综合征E HHE综合征

题目
单选题
患者，女，21岁。8年前出现不自主身体抖动，偶有全身阵挛-强直发作，发作逐渐频繁，并出现行走障碍、共济障碍、认知功能减退。脑电图提示背景活动减慢，调节及调幅差，频繁出现的全面性棘慢、多棘慢波放电。患者的临床及脑电图特征最大的可能是（　　）。
A

青少年肌阵挛癫痫

B

Dravet综合征

C

进行性肌阵挛

D

Rasmussen综合征

E

HHE综合征

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第1题：

脑电图示双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波提示癫痫发作类型为（）

  • A、强直性发作
  • B、阵挛性发作
  • C、失神发作
  • D、肌阵挛发作
  • E、无张力性发作

正确答案:C

第2题：

患者女，17岁，因“肢体及躯干不自主抖动并偶有全身抽搐发作5年”来诊。既往体健，智力发育正常。颅脑影像学检查正常。应用卡马西平（400mg/d）后发作增多，脑电图呈现频繁的双侧性不规则棘慢波综合。患者停用卡马西平后，发作明显减少，脑电图癫痫样放电显著减少，应用丙戊酸钠后，发作消失。最可能的综合征诊断是（）

  • A、特发性局灶性癫痫
  • B、进行性肌阵挛癫痫
  • C、青少年肌阵挛癫痫
  • D、肌阵挛失神癫痫
  • E、Lennox-Gastaut综合征

正确答案:C

第3题：

关于青少年肌阵挛癫痫的临床电生理特征，错误的是( )。

A、发病具有年龄相关性

B、具有遗传性倾向

C、临床表现有肌阵挛、失神以及全面性强直阵挛发作

D、脑电图表现为额区的棘慢波放电

E、生长发育正常


参考答案：D

第4题：

单选题
关于青少年肌阵挛癫痫的临床及脑电图特征，错误的是（　　）。
A

具有遗传性倾向

B

发病具有年龄相关性

C

生长发育正常

D

临床表现有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作

E

脑电图表现为额区的棘慢波放电


正确答案： D
解析：
AB两项，青少年肌阵挛癫痫起病年龄为3～20岁，平均起病年龄为14岁，40%～50%有癫痫家族史。CD两项，发作形式有肌阵挛、失神及全面性强直阵挛发作，生长发育通常正常。E项，特征性脑电图表现为广泛性3.5～5Hz多棘慢复合波暴发。

第5题：

EEG缺乏特异性，可见快活动，慢波及不规则棘-慢波（）

  • A、全面性强直-阵挛发作
  • B、失神发作
  • C、肌阵挛发作
  • D、强直性发作
  • E、阵挛性发作

正确答案:E

第6题：

患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）

  • A、青少年肌阵挛癫痫
  • B、进行性肌阵挛癫痫
  • C、颞叶癫痫
  • D、Rasmussen综合征
  • E、儿童良性癫痫伴中央颞部棘波

正确答案:D

第7题：

发作期EEG典型改变为多棘-慢波（）

  • A、全面性强直-阵挛发作
  • B、失神发作
  • C、肌阵挛发作
  • D、强直性发作
  • E、阵挛性发作

正确答案:C

第8题：

脑电图最常出现广泛性棘波节律的癫痫综合征是( )。

A、青少年肌阵挛癫痫

B、Dravet综合征

C、儿童失神癫痫

D、进行性肌阵挛癫痫

E、Lennox-Gastaut综合征


参考答案：E

第9题：

单选题
患者男，11岁，因“反复发作左手抽动1年”来诊。发作逐渐频繁，持续时间逐渐延长，并出现认知功能衰退和左侧肢体瘫痪。既往体健，家族史无异常。最可能的诊断是（）
A

青少年肌阵挛癫痫

B

进行性肌阵挛癫痫

C

颞叶癫痫

D

Rasmussen综合征

E

儿童良性癫痫伴中央颞部棘波


正确答案： E
解析： 暂无解析

第10题：

单选题
脑电图示双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波提示癫痫发作类型为（）
A

强直性发作

B

阵挛性发作

C

失神发作

D

肌阵挛发作

E

无张力性发作


正确答案： A
解析： 暂无解析

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