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苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）

题目
单选题
苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）
A

生物喋呤缺乏

B

酪氨酸不足

C

继发性肾上腺素不足

D

继发性甲状腺素缺乏

E

高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

参考答案和解析
正确答案： B
解析： 暂无解析
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第1题：

苯丙酮尿症患儿出现症状通常在A.生后1~3个月B.生后3~6个月C.生后6~9个月SX

苯丙酮尿症患儿出现症状通常在

A.生后1～3个月

B.生后3～6个月

C.生后6～9个月

D.生后9～12个月

E.生后1～3岁


正确答案：B

第2题：

对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.

  • A、血浆苯丙氨酸浓度
  • B、苯丙氨酸耐量试验
  • C、四氢生物碟呤负荷
  • D、尿三氯化铁试验
  • E、Guthrie细菌抑制试验

正确答案:E

第3题：

下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显

B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗


正确答案：B

第4题：

苯丙酮尿症的患儿一般于何时开始出现症状（）

  • A、出生时即有症状
  • B、出生3～6个月
  • C、出生6～9个月
  • D、1岁时
  • E、出生2个月

正确答案:B

第5题：

苯丙酮尿症患儿出生时正常，一般在3-6个月后出现症状


正确答案:正确

第6题：

苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是

A.继发性肾上腺素不足
B.继发性甲状腺素缺乏
C.高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
D.生物喋呤缺乏
E.酪氨酸不足

答案：C
解析：

第7题：

未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿智能发育落后的症状，一般在生后几个月出现（）。


正确答案:3---6个月左右

第8题：

苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

A．生物蝶呤缺乏

B．酪氨酸不足

C．继发性肾上腺素不足

D．继发性甲状腺素不足

E．高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害


正确答案：E

第9题：

苯丙酮尿症的临床特征？其分子机理。


正确答案: 该病是由于患者体内苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因（12q24）缺陷，引起苯丙氨酸羟化酶遗传性缺乏所致。该病呈常染色体隐性遗传。PKU患者，由于PAH基因缺陷，导致肝内苯丙氨酸羟化酶缺乏，使苯丙氨酸不能变成酪氨酸而在血清中积累。积累过量的苯丙氨酸进入旁路代谢，经转氨酶催化生成苯丙酮酸，再经氧化，脱羧产生苯乳酸、苯乙酸等旁路副产物。这些物质通过不同途径引起下列表型反应：
①尿（汗）臭：旁路代谢副产物苯丙酮酸、苯乳酸和苯乙酸等有特殊臭味，并可随尿（汗）液排出，使尿（汗）液呈腐臭味；
②弱智：旁路副产物通过抑制脑组织内有关酶，影响γ—氨基丁酸和5—羟色胺的生成，进而影响大脑发育及功能，导致智力低下；
③白化：旁路副产物可抑制酪氨酸酶，使酪氨酸不能有效变成黑色素，使患者皮肤、毛发及视网膜黑色素较少而呈白化现象。

第10题：

苯丙酮尿症患儿一般什么时候出现症状（）

  • A、3～6个月
  • B、12个月
  • C、18个月
  • D、24个月
  • E、3岁

正确答案:A

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