重症SCID
细胞免疫缺陷病
选择性IgA缺陷
共济失调性毛细血管扩张症
常见变异型免疫缺陷病(CVID)
第1题：
男婴，10个月。身高62cm，头围45cm，方颅，前囟1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。查体：体温38.5℃，抽搐后即入睡。醒后活动如常。辅助检查：血钙1.75mmol/L(7mg/dl)，血磷45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的惊厥原因是
A、脑积水，脑发育不良
B、低血糖症发作
C、癫痫
D、低钙惊厥
E、高热惊厥
第2题：
8个月男婴，突然抽搐，抽搐时神志不清，2～3分钟自然缓解，近两日共发作6次，无发热，抽搐后入睡，醒后活泼如常。查体：营养中等，枕秃明显，囟门2．0cm×2．0cm，颈软，血糖4．2mmol／L，血钙1． 74mmol/L，血磷0．8mmol／L，血镁0． 76mmol/L，诊断为
A．低血糖
B．婴儿痉挛症
C．低镁血症
D．高热惊厥
E．维生素D缺乏性手足搐搦症
第3题：
出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG:QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如( )
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
第4题：
男婴，11个月。体重10kg，头围45cm，方颅，前囟1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持续1～2分钟缓解。当时测体温38.5℃，抽搐后即入睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol/L（7mg/dl），血磷45mmol/L（4.5mg/dl）。最可能的惊厥原因是（）。
第5题：
／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。
第6题：
手足搐搦症最重要的诊断依据是
A、惊厥、抽搐
B、足痉挛时足趾向下弯或弓状似芭蕾舞足
C、意识正常，时有面部抽搐
D、喉痉挛
E、1岁以内无热惊厥，血清钙低于1．75～1．88mmol／L
第7题：
第8题：
患儿，男，8个月，生后一直人工喂养，因惊厥就诊入院。昨日起突发惊厥，表现为两眼上翻，四肢抽搐，神志不清，每次约持续1分钟，发作停止后一切活动如常，体温正常。
为明确原因，应评估下列哪项检查
A．血糖
B．血钙
C．血磷
D．钙磷乘积
E．碱性磷酸酶
第9题：
男婴，生后12小时开始反复惊厥，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图：QT时间>0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（ ）
第10题：
生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）