违法和不良信息举报 联系客服
免费注册 登录

非典型PKU是由于_____________，_______________或_______________缺乏所致。

题目
填空题
非典型PKU是由于_____________，_______________或_______________缺乏所致。
如果没有搜索结果或未解决您的问题，请直接 联系老师 获取答案。
相似问题和答案

第1题：

苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。

A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)

B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPA

C.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPA

D.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPA

E.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA


正确答案：A

第2题：

仔猪渗出性素质主要是由于( )

A、维生素E缺乏所致

B、维生素C缺乏所致

C、维生素K缺乏所致

D、维生素D缺乏所致

E、维生素Bi缺乏所致


参考答案：A

第3题：

鸡呈现观星症状，是由于()。

A.维生素B1缺乏所致

B.维生素B2缺乏所致

C.维生素A缺乏所致

D.维生素B12缺乏所致

E.维生素K缺乏所致


正确答案：A

第4题：

有关非典型PKU不恰当的说法是

A.占PKU的10%～15%
B.神经系统表现突出
C.饮食治疗同时加用四氢生物蝶呤
D.四氢生物蝶呤缺乏
E.尿蝶呤谱分析确诊

答案：C
解析：

第5题：

代谢性酸中毒的发生的原因是

A.由于体内HCO增高所致
B.体内HCO减少所致
C.由于大量利尿所致
D.由于呕吐大量胃内容物所致
E.体内钾缺乏所致

答案：B
解析：
代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，以原发性HCO降低(<21mmol/L)和pH降低(<7.35)为特征。利尿及体内钾缺乏造成钾丢失引起代谢性碱中毒，排除C、E，大量呕吐引起代谢性碱中毒，排除D，故答案选B。解题关键：代射性酸中毒为体内HCO降低或H升高；呼吸性酸中毒为体内HCO高。

第6题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤


正确答案：A
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第7题：

非典型PKU所缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝾呤还原酶

E.四氢生物堞呤


正确答案：A

第8题：

巨幼细胞贫血是由于缺乏___和____所致的一种贫血。


正确答案：

叶酸 维生素B12

第9题：

代谢性酸中毒的发生是

A:由于体内H2CO3增高所致
B:体内HCO3-减少所致
C:由于大量利尿所致
D:由于呕吐大量胃内容物所致
E:体内钾缺乏所致

答案：B
解析：
【考点】代谢性酸中毒【精析】代谢性酸中毒的病因：①产酸过多：如严重损伤、腹膜炎、休克、高热、饥饿等使酸性物质生成增多；②失碱过多：如肠瘘、胆瘘等使碱性消化液丢失过多；③排酸减少：如急性肾衰竭时，排H+和再吸收NaHCO3受阻，使血中H+增多和NaHCO3减少。A为呼吸性酸中毒，C、D、E为碱中毒。故选B。【避错】本题大部分考生容易错选A项，考生未完全掌握代谢性酸中毒的发生机制及病因；容易与呼吸性酸中毒的知识点相混淆。代谢性酸中毒的发生是体内HCO3-减少所致，而体内H2CO3增高可致呼吸性酸中毒，需区别掌握，勿混淆。

第10题：

非典型PKU是由于_____________，_______________或_______________缺乏所致。


正确答案:鸟苷三磷酸环化水合酶；6-丙酮酰四氢喋呤合成酶；二氢生物喋呤还原酶

更多相关问题
相关内容