填空题酸性麦芽糖是一种_________酶，它的缺乏可导致各组织受累，病检可见大量糖原累积在______、_______、______、_______、_________。

题目

填空题

酸性麦芽糖是一种_________酶，它的缺乏可导致各组织受累，病检可见大量糖原累积在______、_______、______、_______、_________。

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第1题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织

A．缺乏葡萄糖激酶

B．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

C．肌糖原分解的产物是乳酸

D．缺乏磷酸化酶、脱支酶

E．是贮存糖原的器官

正确答案：B
本题要点是血糖调节。肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，6-磷酸葡萄糖不能生成葡萄糖补充血糖，而肝组织含有丰富的葡萄糖-6-磷酸酶，因而肝糖原可以补充血糖。所以答案为B。

第2题：

下列哪种酶缺陷不会导致肌肉病变( )

A、酸性麦芽糖酶

B、葡萄糖-6-磷酸酶

C、糖原合成酶

D、磷酸果糖激酶

E、分支酶

参考答案：BCE

第3题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是

A.肌组织是贮存葡萄糖的器官

B.肌组织缺乏葡萄糖激酶

C.肌组织缺乏葡萄糖．6．磷酸酶

D.肌组织缺乏磷酸酶

E.肌糖原分解的产物是乳酸

正确答案：C
此题暂无解析

第4题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是

A:肌肉组织是贮存糖原的器官
B:肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
C:肌肉组织缺乏磷酸化酶、脱支酶
D:肌糖原分解的产物是乳酸
E:肌肉组织缺乏葡萄糖激酶

答案：B

解析：

本题要点是糖原分解。肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，6-磷酸葡萄糖不能生成葡萄糖补充血糖，而肝组织含有丰富的葡萄糖-6-磷酸酶，因而肝糖原可以补充血糖。

第5题：

糖原贮积症Ⅱ型(Pompe disease)的发病机制是由于缺乏

A、磷酸化酶

B、磷酸果糖激酶

C、脱支酶

D、支链酶

E、酸性麦芽糖酶

参考答案：E

第6题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织

A．缺乏肌糖原磷酸化酶

B．缺乏葡萄糖激酶

C．缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

D．是贮存葡萄糖的器官

E．肌糖原分解的产物是乳酸

正确答案：C

第7题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是

A、肌肉组织缺乏磷酸化酶

B、肌肉组织缺乏葡萄糖激酶

C、肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

D、肌肉组织缺乏己糖激酶

E、肌肉组织缺乏脱酯酶

参考答案：C

第8题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是

A.肌肉组织是贮存糖原的器官

B.肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

C.肌肉组织缺乏磷酸化酶、脱支酶

D.肌糖原分解的产物是乳酸

E.肌肉组织缺乏葡萄糖激酶

正确答案：B
本题要点是糖原分解。肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，6-磷酸葡萄糖不能生成葡萄糖补充血糖，而肝组织含有丰富的葡萄糖-6-磷酸酶，因而肝糖原可以补充血糖。

第9题：

其发病机制是由于肝缺乏（）

A.酪氨酸羟化酶

B.α-L-艾杜糖酶

C.酸性麦芽糖酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案：D

第10题：

肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是（）
A.肌肉组织是贮存葡萄糖的器官
B.肌肉组织缺乏葡萄糖激酶
C.肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
D.肌肉组织缺乏磷酸酶
E.肌糖原分解的产物是乳酸

答案：C

解析：

肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放人血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢

酸性麦芽糖是一种___酶，它的缺乏可导致各组织受累，病检可见大量糖原累积在、_、

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