配伍题糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）A糖原累积症O型B糖原累积症Ia型C糖原累积症Ⅱa型D糖原累积症V型E糖原累积症Ⅺ型

题目

配伍题

糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）

糖原累积症O型

糖原累积症Ia型

糖原累积症Ⅱa型

糖原累积症V型

糖原累积症Ⅺ型

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第1题：

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

A.分枝酶
B.脱枝酶
C.变位酶
D.糖原合成酶
E.糖原磷酸化酶

答案：A

解析：

糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的Ⅰ型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

第2题：

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少

A:分支酶
B:脱支酶
C:糖原磷酸化酶
D:α-1，4-葡萄糖苷酶
E:α-1,6-葡萄糖苷酶

答案：B

解析：

第3题：

Ⅰ型糖原累积病的病因是

A、缺乏苯丙氨酸羟化酶

B、缺乏肌磷酸化酶

C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

D、磷酸果糖激酶缺乏

E、糖原分解酶缺乏

参考答案：C

第4题：

Ⅲ型糖原累积症产生的原因是因为缺少（）

A、分枝酶
B、脱枝酶
C、糖原磷酸化酶
D、α-1，4-葡萄糖苷酶
E、α-1，6-葡萄糖苷酶

正确答案:B

第5题：

糖原累积病I型缺陷的酶是（　）

A、葡萄糖-6-磷酸酶
B、肌磷酸化酶
C、糖原合成酶
D、肝磷酸化酶
E、脱支酶

正确答案:A

第6题：

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

A:分枝酶
B:脱枝酶
C:变位酶
D:糖原合成酶
E:糖原磷酸化酶

答案：A

解析：

第7题：

成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）

A糖原合成酶

B分支酶

C肌磷酸化酶

D肝磷酸化酶

E葡萄糖-6-磷酸酶

C
略

第8题：

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

A.糖原累积症Ⅰ型
B.糖原累积症Ⅲ型
C.糖原累积症Ⅳ型
D.糖原累积症Ⅴ型
E.糖原累积症Ⅵ型

答案：D

解析：

第9题：

下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（　）

A、糖原累积症Ⅱ型
B、糖原累积症V型
C、糖原累积症IX型
D、糖原累积症O型
E、糖原累积症Ⅲ型

正确答案:C

第10题：

白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（　）

A、糖原累积症Ⅱ型
B、糖原累积症Ⅲ型
C、糖原累积症Ⅵ型
D、糖原累积症Ⅸ型
E、糖原累积症Ⅶ型

正确答案:A,B,C,D

配伍题糖原合成酶缺陷（　）|葡萄糖-6-酶酸酶缺陷（　）|酸性麦芽糖酶缺陷（　）|肌磷酸化酶缺陷（　）|肝磷酸化酶缺陷（　）A糖原累积症O型B糖原累积症Ia型C糖原累积症Ⅱa型D糖原累积症V型E糖原累积症Ⅺ型

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