葡萄糖-6-磷酸酶
苯丙氨酸氢化酶
四氧生物喋呤
淀粉酶
机制尚不明确
第1题：
导致典型苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是
A．肾组织
B．肝细胞
C．脑细胞
D．甲状腺
E．血细胞
第2题：
第3题：
典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏
A、PTS
B、PPH4S
C、DHPR
D、PH
E、GTP-CH
第4题：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏_____________，不能将_______转化为_______。
第5题：
典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）
第6题：
典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )
A、鸟苷三磷酸环化水合酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶
D、二氢生物蝶啶还原酶
E、氨基转移酶
第7题：
第8题：
关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是
A、属常染色体显性遗传
B、典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C、经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失
D、出生后早发现早治疗可预防智能发育落后
E、尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味
第9题：
苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是（）
第10题：
经典型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式为（）