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多发性硬化的主要临床特点是什么？

题目

多发性硬化的主要临床特点是什么？

参考答案和解析
正确答案:多发性硬化的主要临床特点是：（1）多为急性或亚急性起病。（2）症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。（3）病程中复发一缓解是本病的重要特点。（4）临床经过及其症状和体征存在空间上的多发性（即散布分布于CNS的多数病灶）及其时间上的多发性（即病程中的缓解复发）。（5）每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。
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第1题：

多发性硬化的临床确诊标准是什么?


正确答案: 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。

第2题：

多发性硬化的发病机制是什么？


正确答案:多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病。目前认为主要与以下几个方面因素有关：
1.病毒感染：大量流行病学研究提示MS发病与病毒感染因素有关。许多MS患者可以检出血清麻疹水平增高，麻疹病毒是一种嗜神经病毒，它作为一种慢病毒感染可引起致命的亚急性硬化性全脑炎（SSPE）。迄今的结果只能说明MS的发病可能与病毒感染有关，即病毒感染可能是促发因素之一。
2.免疫反应异常：用髓鞘素抗原如髓鞘素碱性蛋白或含脂质蛋白PLP免疫Lewis大鼠，可造成MS的实验动物模型即实验性自身免疫性脑脊髓炎。证明MS是T细胞介导的自身免疫病。EAE病理改变与MS相似，提示二者可能存在相同的免疫病理机制。MS患者HLA抗原的特殊分布，也是其作为CNS自身免疫病的证据。
3.遗传因素：MS具有遗传异质特点。多数倾向MS的遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果。
4.环境因素。目前大多数学者认为MS可能是一种多病因的疾病，在遗传和环境因素的影响下，通过变态反应性免疫障碍而发病，外伤、感染、妊娠、手术、中毒等可成为其诱因，病毒感染在发病过程中可能起重要的作用。

第3题：

某多发性硬化患者,病程中出现两次发作,有一个亚临床病变证据,脑脊液IgG指数>0.7,那么该患者的诊断分类是

A、实验室检查支持可能多发性硬化

B、临床可能多发性硬化

C、临床确诊多发性硬化

D、实验室检查支持确诊多发性硬化

E、以上都不对


参考答案：B

第4题：

某多发性硬化患者，病程中出现两次发作，有一个亚临床病变证据，脑脊液IgG指数＞0.7，那么该患者的诊断分类是（）

  • A、实验室检查支持可能多发性硬化
  • B、临床可能多发性硬化
  • C、临床确诊多发性硬化
  • D、实验室检查支持确诊多发性硬化

正确答案:B

第5题：

多发性硬化临床治疗的主要原则及主要方法是什么？


正确答案:治疗原则：①急性期抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止病变恶化及缓解期复发；②晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍；③药物的选择依赖于临床分型及分期。治疗方法：①复发-缓解型MS治疗包括皮质类固醇、干扰素、硫唑嘌呤、免疫球蛋白；②进展型MS治疗包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素。

第6题：

结节性硬化症的临床特点是什么？


正确答案:临床特点为：
（1）多数呈常染色体显性遗传，但临床表现不尽相同，还有相当部分病例为散发性。
（2）皮肤损害最具有特征意义，表现为：
皮脂腺瘤：88%-96%的病人有面部皮脂腺瘤。
鲤鱼皮斑：15%-20%病人出现。
甲下纤维瘤：又称Koenen肿瘤，见于13%的病人，有时为本病惟一皮肤损害。
无色素斑：又称叶状白斑，7%的病人有之。
牛奶咖啡斑：有时还可伴发神经纤维瘤。
（3）癫痫。
（4）智力减退55%的病人有不同程度的智力减退。
（5）精神症状。
（6）其他神经症状可表现为一侧或两侧肢体肌张力减退或增高，腱反射亢进，单瘫、偏瘫、截瘫、共济失调等。

第7题：

多发性硬化的主要临床特点是什么？


正确答案: 多发性硬化的主要临床特点是：（1）多为急性或亚急性起病。（2）症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。（3）病程中复发一缓解是本病的重要特点。（4）临床经过及其症状和体征存在空间上的多发性（即散布分布于CNS的多数病灶）及其时间上的多发性（即病程中的缓解复发）。（5）每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。

第8题：

多发性硬化的病理特点是什么?


正确答案: MS脱髓鞘病变累及大脑半球、视神经、脊髓(颈段多见)、脑干和小脑，以白质受累为主。MS的特征为脱髓鞘病灶位于脑室周围，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角，我国急性病例病灶多为软化坏死灶，呈海绵状形成空洞。①急性期为炎性脱髓鞘：髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，轻度少突胶质细胞变性和增生，炎性细胞浸润常围绕小静脉周围形成血管套，并可见格子细胞和吞噬细胞；②早期新鲜病灶呈影斑：脱髓鞘改变而缺乏炎性细胞反应；③病变中晚期为硬化斑：可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以星形胶质细胞增生和肥大。

第9题：

肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么？


正确答案:上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征：
①发病年龄多在30～50岁之间，男性多于女性；
②首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群，双下肢痉挛性瘫痪，受累部位常有明显肌束颤动；
③延髓麻痹通常晚期出现，表现为真假球麻痹共存；
④一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。一般不累及括约肌和眼外肌；
⑤预后不良，多在3～5年内因呼吸肌受累，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

第10题：

问答题
多发性硬化的临床确诊标准是什么?

正确答案： 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
解析： 暂无解析

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