黏多糖贮积症最常见的酸性黏多糖主要有3种,即( )

题目

黏多糖贮积症最常见的酸性黏多糖主要有3种,即( )

  • A、硫酸类肝素
  • B、硫酸皮肤素
  • C、硫酸角质素
  • D、硫酸软骨素C
  • E、硫酸软骨素A
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第1题:

粘多糖贮积症最常见的酸性粘多糖主要有3种,即()。

  • A、硫酸皮肤素
  • B、硫酸类肝素
  • C、酸角质素
  • D、硫酸软骨素C
  • E、硫酸软骨素A

正确答案:A,B,C

第2题:

各型黏多糖贮积症的临床表现可有其特点,但比较共同的特点有_________、__________________、____________和__________。


正确答案:骨骼变形 、主动脉和心脏瓣膜受累、 智力障碍、 角膜混浊

第3题:

PAS染色除用于显示糖原外,还可用于显示

A、中性黏多糖

B、酸性黏多糖

C、混合性黏多糖

D、淀粉样物质

E、纤维素


参考答案:A

第4题:

黏多糖贮积症Ⅰ型头颅、蝶鞍均属正常。


正确答案:错误

第5题:

黏多糖贮积症Ⅰ型最突出表现为小腕骨及手指爪样畸形。


正确答案:正确

第6题:

黏多糖贮积症Ⅰ型的X线表现有哪些?


正确答案: ①四肢骨:管状骨主要表现为骨干成型收缩障碍和变短,骨干增粗。早期骨皮质增厚,髓腔狭窄,晚期则皮质变薄,髓腔增宽。骨干的一端或两端变尖,常以生长慢的一侧为明显。上肢较明显,以肱骨改变颇具特征;②躯干:L椎体发育不良、变小及向后移位,脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆,致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄,致髋臼角加大,髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状;③头颅:常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型,主要为前后径增大。椎体发育不良、变小及向后移位,脊椎以该处为中心向后成角畸形。该椎体前缘上部缺如下部呈喙状突出。其他椎体上下缘膨隆,致椎体呈类圆形。椎弓根细长。髂骨底发育不良、变窄,致髋臼角加大,髋内翻或髋外翻。肋骨增宽、脊柱端变细形如船桨状;③头颅:常增大呈脑积水头型。蝶鞍增大呈“乙”型,主要为前后径增大。

第7题:

黏多糖贮积症(MPS)


正确答案: 为一种遗传性疾病,属溶酶体病,是粘多糖因分解代谢障碍而大量贮积在体内各组织器官(骨骼、神经、皮肤、肝脾、角膜及心脏等),造成体格和(或)智力等障碍。

第8题:

阿尔辛蓝(Alcian blue)用于显示

A、糖原

B、中性黏多糖

C、酸性黏多糖

D、混合性黏多糖

E、淀粉样物质


参考答案:C

第9题:

黏多糖贮积症Ⅱ型,面容拟似古代建筑物上的狮身面像。


正确答案:错误

第10题:

黏多糖贮积症Ⅳ型,以脊柱、骨盆、手和腕的改变为常见,而且具有特征性。


正确答案:正确