试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

题目

试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

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相似问题和答案

第1题：

线粒体脑肌病

正确答案: 由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经、系统，称为线粒体脑肌病。

第2题：

论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。

正确答案: 定义：由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。肌肉活检病理特征：光镜下可见破碎红纤维(RRF)；电镜下可见大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。线粒体脑肌病各型的主要临床表现：
(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：①儿童起病，首发眼睑下垂；②缓慢进展为全眼外肌瘫痪；③部分患者可有咽喉肌肉和四肢无力。
(2)Keams-Sayre综合征(KSS)：①20岁前起病的CPEO；②视网膜色素变性；③脑脊液蛋白升高或心脏传导阻滞或小脑性共济失调；④也可伴有神经性耳聋和智能减退等；⑤病情进展快，多于20岁前死于心脏病。
(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)：①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
(4)阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)：①儿童发病的肌阵挛性癫痫发作；②小脑性共济失调；③四肢近端肌无力。

第3题：

试述耳源性脑脓肿的临床特点及处理原则。

参考答案：耳源性脑脓肿是指中耳乳突感染侵入颅内引起的脑脓肿，脓肿多位于颞叶，小脑次之。其临床特点如下。(1)初期（起病期）：常有畏寒发热、头痛（偏患耳侧）、恶心呕吐、精神萎靡、嗜睡、颈部轻度强直等症状。周围血象示中性粒细胞增多，左移。脑脊液中细胞数及蛋白含量轻度或中度增高。(2)潜伏期（隐匿期）：一般历时数周，症状常不明显，可有间歇性头痛、低热、食欲减退、嗜睡、反应迟钝等症状。(3)显症期：脓肿逐渐增大，即可出现颅内压增高、剧烈头痛、呕吐、意识障碍、缓脉、视盘水肿等。颞叶脓肿时可出现运动性、命名性或感觉性失语，同侧偏盲，对侧面部或上下肢偏瘫。小脑脓肿则出现同侧肌张力减低，行走不稳，共济失调、轮替运动障碍，中枢性眼震等症状。(4)终末期：脓肿破裂或形成脑疝，颞叶脓肿可引起小脑幕切迹疝，小脑脓肿可引起枕骨大孔疝，病人大多死亡。

第4题：

试述结核病的临床分型及诊断记录格式。

正确答案: 临床分型根据1998年中华医学会结核病分会修订的结核病分类法，我国将结核病统一分为五型。Ⅰ型：原发型肺结核，包括原发综合征及胸内淋巴结结核；Ⅱ型：血行播散型肺结核，包括急性(粟粒性)及亚急性、慢性血行插散型肺结核；Ⅲ型：继发型肺结核，是肺结核的主要类型，可出现以增殖病变为主、浸润病变或干酪病变为主，或以空洞病变为主等多种病理改变；Ⅳ型：结核性胸膜炎，包括干性、渗出性结核性胸膜炎及结核性脓胸；Ⅴ型：肺外结核，可按结核病变部位及脏器命名，如骨结核、肾结核、肠结核、结核性脑膜炎等。
肺结核的诊断记录应包括病变范围及部位、类型、痰菌情况及化疗史。病变范围按左、右侧，每侧以上、中、下肺野记述，以第2及第4前肋内端下缘作水平线，将两侧肺野分为上、中、下部分。痰菌以涂(涂片)、集(集菌)、培(培养法)，阳性以(+)，阴性以(-)表示。病人无痰或未查，注明(无痰)或(未查)。化疗史分初治及复治，初治指既往未用过抗结核药治疗或用药时间少于1个月的新发病例；复治指既往应用抗结核药1个月以上的新发病例、复发病例、初治失败病例。记录时如有必要，可在类型后加括弧说明，如血行插散型肺结核注明急性或慢性；继发型注明空洞或干酪性肺炎等。举例：双上肺继发型肺结核，涂(+)，复治。

第5题：

简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。

正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。

第6题：

线粒体脑肌病分为_________、_________、_________、_________。

正确答案:慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)；Kearns-Sayre综合征(KSS)；线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)；肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)

第7题：

试述脑型疟的临床特点。

正确答案:脑型疟疾为恶性疟严重的临床类型，主要临床表现有头痛、发热，常出现不同程度的意识障碍。脑型疟病情凶险，病死率高。

第8题：

试述复发性阿弗他溃疡的分型及临床特点。

答案：轻型、疱疹样型、重型。均为红、黄、凹、痛的圆形或椭圆形溃疡,反复发生并有自愈性,多发生于角化差的部位。三型主要是溃疡数目、大小、深度、愈合期长短的差异。

第9题：

脑囊虫病临床分型特点是什么？

正确答案:脑囊虫病（cerebralcysticercosis）的临床表现比较复杂，变化颇多。现临床普遍采用的分型是：
（1）癫痫型：囊虫主要寄生在大脑皮层，临床表现以癫痫发作为突出的症状。
（2）颅内压增高型：主要是因囊虫寄生数量多，大脑皮质及白质中均见大量囊虫，脑水肿严重。
（3）脑膜脑炎型。
（4）脑室形：囊虫寄生于脑室内，约占脑囊虫病的7%。
（5）混合型：大量囊虫寄生于脑内各个部位，可因广泛的脑实质的侵犯而出现癫痫发作、精神症状、颅内增高、脑积水、脑室扩大、颅底颅神经受损等。

第10题：

试述脑性瘫痪的临床分型？

正确答案: （1）痉挛型；
（2）不随意运动型；
（3）强直型；
（4）失调型；
（5）肌张力低下型；
（6）混合型。

试述线粒体脑肌病分型及临床特点。

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