男性两性畸形发病机制错误的是（）A、是男性胚胎在母体内接触雄激素过少B、促进生物合成睾酮的酶缺失或异常C、外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常D、母亲孕期使用了雌激素E、是X连锁隐性遗传，常在同一家族发生

题目

男性两性畸形发病机制错误的是（）

A、是男性胚胎在母体内接触雄激素过少
B、促进生物合成睾酮的酶缺失或异常
C、外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常
D、母亲孕期使用了雌激素
E、是X连锁隐性遗传，常在同一家族发生

参考答案和解析

正确答案:D

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第1题：

临床最常见的两性畸形

A．女性假两性畸形

B．男性假两性畸形

C．真两性畸形

D．单纯性性腺发育不全

E．混合性性腺发育不全

正确答案：A
先天性肾上腺皮质增生(congenitaladrenalhyperplasia，CAH)是临床上最常见的两性畸形，又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传性疾病。是女性假两性畸形，患者染色体核型为46，XX，性腺为卵巢，内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在，但外生殖器出现部分男性化，如阴蒂肥大。

第2题：

临床上最常见的两性畸形

A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真两性畸形
D、单纯性性腺发育不全
E、混合性性腺发育不全

答案：A

解析：

先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形，是女性假两性畸形。

第3题：

男性两性畸形发病机制错误的是 ( )

A.是男性胚胎在母体内接触雄激素过少

B.促进生物合成睾酮的酶缺失或异常

C.外周组织或靶器官缺少雄激素受体或受体功能异常

D.母亲孕期使用了合成孕激素

E.外周组织中5 a–还原酶缺乏

正确答案：D
男假两性畸形的发生机制与下列雄激素作用环节缺陷相关：①雄激素生成减少，如3β-HSD、17β-HSD和5α-还原酶缺陷;②雄激素受体(AR)基因突变，引起AR数量减少和功能障碍;③5α还原酶缺陷，不能将睾酮转化为二氢睾酮(DHT);④靶细胞内雄激素代谢异常等，其中AR突变是引起完全型和不完全型睾丸女性化的主要原因。选项D的说法错误，故答案选D。

第4题：

孕期使用雄激素可致（）

A、真两性畸形
B、女性假两性畸形
C、男性假两性畸形
D、不会致畸
E、生殖腺发育异常

正确答案:B

第5题：

关于两性畸形，下列说法错误的是（　）

A、真两性畸形体内含卵巢与睾丸两种组织
B、假两性畸形染色体和性腺性别与外阴发育不一致
C、男性假两性畸形具有男性性腺，但外阴部为女性或畸形
D、真两性畸形依据性腺活检确诊
E、女性两性畸形均应切除性腺

正确答案:E

第6题：

在两性畸形中最罕见的是哪一种

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、混合型生殖腺发育不全

E、单纯型生殖腺发育不全

参考答案：C

第7题：

男性假两性畸形临床常见类型有：______、______、______；女性假两性畸形临床常见类型有______、______。

正确答案:雄激素不敏感综合征‖混合型性腺发育不全‖单纯型性腺发育不全‖先天性肾上腺皮质增生‖妊娠早期服用具有雄激素的药物

第8题：

关于两性畸形，下列哪项是错误的

A.真两性畸形患者体内睾丸和卵巢两种性腺同时存在，染色体核型多数为46XX

B.真两性畸形的最后确诊是性腺活检

C.假两性畸形患者体内有男性或女性一种性腺，但生殖器和其他体态同时有两性特征

D.男性假两性畸形患者为男性性腺，但是有部分或全部女性表型

E.对两性畸形的治疗一律按女性抚育为妥

正确答案：E
两性畸形诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望以及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形，除外生殖器阴茎发育良好者，均以按女性抚养为妥。

第9题：

患者为两性畸形，且家族中有类似发病者，考虑何种畸形可能性大（）

A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真两性畸形
D、混合性生殖腺发育不全
E、单纯型生殖腺发育不全

正确答案:B

第10题：

临床最常见的两性畸形（）

A、女性假两性畸形
B、男性假两性畸形
C、真两性畸形
D、单纯性性腺发育不全
E、混合性性腺发育不全

正确答案:A

男性两性畸形发病机制错误的是（）

题目

参考答案和解析

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