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男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐

题目

男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，RBC2．0×1012／L，考虑为蚕豆病。哪项化验结果最有诊断意义（）

  • A、尿含铁血黄素试验阳性
  • B、网织红细胞增高
  • C、血浆结合珠蛋白降低
  • D、血浆游离Hb升高
  • E、RBCG6PD活性降低
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第1题：

男，11岁，食用蚕豆半碗，1日后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，红细胞2．0×10{图}／L，考虑为蚕豆病。

哪项化验结果最有诊断意义( )
A.尿含铁血黄素试验阳性
B.网织红细胞增高
C.血浆结合珠蛋白降低
D.血浆游离血红蛋白升高
E.红细胞G-6-PD活性降低

答案：E
解析：
2.需输注红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶正常的红细胞。

第2题：

患儿男，10岁。食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：RBC2.0×10^12/L，Hb55g/L，考虑为蚕豆病。

本例最重要的治疗措施是

A、扩容、纠酸
B、输合格供者的RBC
C、抗生素
D、应用大剂量糖皮质激素
E、应用免疫抑制剂

答案：B
解析：
贫血较轻者不需要输血，贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1～2次。

第3题：

患儿男，10岁。食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：RBC2.0×10^12/L，Hb55g/L，考虑为蚕豆病。

哪项化验结果最有诊断意义

A、尿含铁血黄素试验阳性
B、网织红细胞增高
C、血浆结合珠蛋白降低
D、血浆游离Hb升高
E、红细胞G6PD活性降低

答案：E
解析：
红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD／6-PGD比值测定，正常值1.0～1.67（脐血1.1～2.3）。

第4题：

男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，RBC2．0×1012／L，考虑为蚕豆病。本例最重要的治疗措施是（）

  • A、扩容、纠酸
  • B、抗生素
  • C、输合格供者的RBC
  • D、应用大剂量糖皮质激素
  • E、应用免疫抑制剂

正确答案:C

第5题：

男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，RBC2．0×1012／L，考虑为蚕豆病。此患者的预后，哪项正确（）

  • A、溶血为自限性，一般可自行痊愈
  • B、一旦发生，必须输血
  • C、如不及时治疗，多数患者预后不良
  • D、如果黄疸严重，可造成该患者发生胆红素脑病
  • E、常常容易导致肾衰竭、尿毒症

正确答案:A

第6题：

患儿男，10岁。食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：RBC2.0×10^12/L，Hb55g/L，考虑为蚕豆病。

该病的遗传方式为

A、X连锁隐性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、常染色体显性遗传
D、X连锁不完全显性遗传
E、常染色体不完全显性遗传

答案：D
解析：
G6PD缺乏症为X连锁不完全显性遗传病，G-6-PD基因位于Xq28，男性的发病率高于女性。

第7题：

男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，RBC2．0×1012／L，考虑为蚕豆病。哪项化验结果最有诊断意义（）

  • A、尿含铁血黄素试验阳性
  • B、网织红细胞增高
  • C、血浆结合珠蛋白降低
  • D、血浆游离Hb升高
  • E、RBCG6PD活性降低

正确答案:E

第8题：

男，11岁，食用蚕豆半碗，1日后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，红细胞2．0×10{图}／L，考虑为蚕豆病。

预防再发生溶血，应注意事项( )
A.尽量少吃蚕豆
B.禁吃蚕豆
C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病
E.禁食一切豆类食品

答案：B
解析：
2.需输注红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶正常的红细胞。

第9题：

男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，RBC2．0×1012／L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意（）

  • A、尽量少吃蚕豆
  • B、禁吃蚕豆
  • C、吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
  • D、食蚕豆时口服皮质激素预防发病
  • E、禁食一切豆类食品

正确答案:B

第10题：

单选题
男，10岁，食用蚕豆半碗，1天后出现面色苍白，巩膜黄染，尿呈深褐色，且隐血试验阳性，外周血：Hb55g／L，RBC2．0×1012／L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意（）
A

尽量少吃蚕豆

B

禁吃蚕豆

C

吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟

D

食蚕豆时口服皮质激素预防发病

E

禁食一切豆类食品


正确答案： C
解析： 暂无解析

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