非典型PKU是由于_____________，_______________或_______________缺乏所致。

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第1题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤

正确答案：A
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第2题：

若想访问北京大学(pku)FTP服务器pub目录下的一个文件index.txt,应该在浏览器地址栏内输入( )。

A．ftp://ftp.pku.edu.cn/pub/index.txt

B．http://ftp.pku.edu.cn/pub/index.txt

C．ftp://http.pku.edu.cn/pub/index.txt

D．ftp://pku.edu.ca/pub/index.txt

正确答案：D
解析：其URL应该写作ftp://pku.edu.cn/pub/index.txt。其中ftp指明要访问的服务2S为 FTP服务器；pku.edu.cn指明要访问的FTP服务器的主机名；pub/index.txt指明要下载的文件名

第3题：

下列地址中是域名的是()

A.smzvocationalrailway

B.pku.edu.cn

C.zhengjiahui@hotmailcom

D.202.201.18.21

参考答案：B

第4题：

非典型PKU所缺乏的酶不包括
A.苯丙氨酸羟化酶
B.鸟苷三磷酸环化水命酶
C. 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E.四氢生物蝶呤

答案：A

解析：

记忆型题。

第5题：

关于苯丙酮尿症(PKU)的治疗、护理方法,下列哪项是错误的

A、治疗越早开始越好

B、婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉或无苯丙氨酸奶粉加适量母乳

C、添加辅食时应选用鸡蛋、鱼、肉

D、经常测血清苯丙氨酸浓度，以控制在0.12～0.6mmol/L为宜

E、对非典型PKU，除饮食控制外，需要给予止惊药物及BH4、L－DOPA等药物

参考答案：C

第6题：

合法的域名是()。

A.www.pku.edu.cn

B.pku,edu,cn

C.csu、edu、cn

D.www:hn:cninfo:net

正确答案:A

第7题：

关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是

A、属常染色体显性遗传

B、典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶

C、经饮食控制后，脑电图正常，特殊气味消失

D、出生后早发现早治疗可预防智能发育落后

E、尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味

参考答案：AE

第8题：

‍‍ 下列关于URL的语法格式，错误的是‍‍

A.http://www.pku.edu.cn

B.ftp://ftp.etc.pku.edu.cn/*pic

C.news://news.pku.edu.cn

D.telnet://www.w3.org:80

第9题：

非典型PKU所缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝾呤还原酶

E.四氢生物堞呤

正确答案：A

第10题：

有关非典型PKU不恰当的说法是

A.占PKU的10%～15%
B.神经系统表现突出
C.饮食治疗同时加用四氢生物蝶呤
D.四氢生物蝶呤缺乏
E.尿蝶呤谱分析确诊

答案：C

解析：

非典型PKU是由于_____，_

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