4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰

题目

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()

  • A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
  • B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
  • C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
  • D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
  • E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
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第1题:

单选题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
A

0.06~0.08mmol/L

B

0.08~0.16mmol/L

C

0.24~1.20mmol/L

D

2.44~5.55mmol/L

E

>5.55mmol/L


正确答案: C
解析: 暂无解析

第2题:

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()

  • A、0.06~0.08mmol/L
  • B、0.08~0.16mmol/L
  • C、0.24~1.20mmol/L
  • D、2.44~5.55mmol/L
  • E、>5.55mmol/L

正确答案:C

第3题:

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 该患儿最可能的诊断是()

  • A、组氨酸血症
  • B、苯丙酮尿症
  • C、半乳糖血症
  • D、同型胱氨酸尿症
  • E、高精氨酸血症

正确答案:B

第4题:

4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。 上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()

  • A、体内有过多的苯丙酮酸
  • B、苯丙氨酸在体内蓄积
  • C、四氢生物蝶呤生成不足
  • D、组氨酸羟化酶被抑制
  • E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

正确答案:E

第5题:

患儿,3岁,生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头弯腰样发作,每日10次左右,2岁开始出现呕吐,喂养困难,现小儿智能明显落后,尿有鼠臭味,尿三氯化铁实验出现绿色,初步诊断苯丙酮尿症下列哪些症状与患儿的疾病有关()

  • A、通贯手
  • B、虹膜色泽变浅
  • C、皮肤干燥,常有湿疹
  • D、毛发枯黄
  • E、身材矮小,四肢短
  • F、皮肤色泽变浅

正确答案:B,C,D,F