何谓Moyamoya病？其临床表现特点及影像学特征各有哪些？

题目

参考答案和解析

正确答案:Moyamoya病又称大脑基底异常血管网病，以儿童病例多。临床表现为突然一侧偏瘫或左右交替发生偏瘫，最后固定在一侧，少数可双侧瘫。可有感觉障碍、智力较低下和头痛等症；有的呈卒中样发作、癫痫发作、不自主动作等；有的出现蛛网膜下腔出血。影象学表现，主要为脑血管造影可见双侧颈动脉虹吸部、大脑前、大脑中动脉近端狭窄或闭塞或双侧脑底部血管母细胞瘤样血管网。在造影片上脑底部有模糊不清的血管网，被形容为吸烟时吐出的烟雾状，故而得名。

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相似问题和答案

第1题：

风湿性疾病临床表现特点是（）

A．每病各有特征

B．诸病均有共同点

C．小儿病人多相似

D．同病差异很大

E．成人病人各有突出特点

正确答案：D

第2题：

何谓表证、里证？其各有何特点？

正确答案: 表证是六淫外邪从皮毛、口鼻侵入机体，病位浅，在肌肤的证候，是外感病的初起阶段。具有起病急、病程短、病位浅和病情轻的特点。里证是泛指病变部位在内，因脏腑、气血、骨髓受病所反映的证候。具有病程长、病位深、病情复杂等特点。

第3题：

何谓烟雾(Moyamoya)病?简述烟雾病的DSA、CT、MRI表现。

参考答案：烟雾病又称脑底动脉环闭塞症，由日本铃木于1966年首先报道，以脑底部异常毛细血管网形成如同烟雾升起而命名，分为先天性和继发性。(1)CT和MRI：脑萎缩，脑梗死，脑内和蛛网膜下隙出血，MRI还可见脑底异常毛细血管网呈蜂房状或网格状低信号。(2)DSA：颈内动脉虹吸部末端狭窄或者闭塞，大脑前、中动脉分支显影不良。脑底部簇状扩张，毛细血管网如烟雾状，通过椎动脉和颈外动脉系侧支吻合，使大脑前、中动脉逆行性充盈。

第4题：

何谓朊蛋白病、其特征性病理改变，主要包括哪些疾病?

正确答案: 是一类由具传染性朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病，特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称海绵状脑病，如Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Jerstmann-Straussler综合征(GSS)、Kuru病。主要包括:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)、致死性家族性失眠症(FFI)、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。

第5题：

何谓热型？常见热型有哪些？各有何特征？

正确答案: 各种体温曲线的形态称为热型。常见的热型有以下四种：
1）稽留热体温持续在39℃-40℃左右，达数天或数月，24小时波动范围不超过1℃。多见于肺炎球菌性肺炎、伤寒等。
2）驰张热体温在39℃以上，24小时内温差达1℃以上，体温最低时仍高于正常水平。多见于败血症、风湿热、化脓性疾病等。
3）间歇热，体温骤然升高至39℃以上，持续数小时或更长，然后下降至正常或正常以下，经过一个间歇，又反复发作。即高热期和无热期交替出现。见于疟疾等。
4）不规则热发热无一定规律且持续时间不定。见于流行性感冒、癌性发热等。

第6题：

何谓烟雾(Moyamoya)病?

答案：

解析：

烟雾病由日本铃木于1966年首先报道，以脑底部异常毛细血管网形成如同烟雾升起而命名，分为先天性和继发性，血管造影表现如下：
(1)颈内动脉虹吸部和大脑前、中动脉近端进行性狭窄或闭塞，常累及双侧。
(2)脑底部异常毛细血管网形成，初期异常丰富，以后逐渐减少乃至完全消失。
(3)广泛性侧支吻合建立，经过颈外动脉脑膜支与大脑皮质支吻合；大脑后动脉末梢支与大脑前、中动脉末梢支吻合供血。

第7题：

何谓燃烧温度？何谓理论燃烧温度？何谓燃料理论发热温度？各有何意义？其值决定于哪些因素？

正确答案: 燃料燃烧时燃烧产物达到的温度，即所谓燃烧温度。在实际条件下的燃烧温度与燃料种类、燃料成分、燃料条件和传输条件等各方面的因素有关。
理论燃烧温度是燃料燃烧过程的一个重要指标，它表明某种成分的燃料在某一燃烧条件下所能达到的最高温度。理论燃烧温度是分析炉子的热工计算的一个重要依据，对燃料和燃烧条件的选择、温度制度和炉温水平的估计及热交换计算方面，都有实际意义。
理论发热温度是从燃烧温度的角度评价燃料性质的一个指标。

第8题：

何谓饰性脑病?其临床表现有哪些?

答案：肺性脑病是因呼吸功能不全导致缺氧、CO2而引起的神经，精神障碍，它是一种临床综合征。轻型患者有头痛、神志恍惚、白天嗜睡、夜间失眠、兴奋;中型患者出现谵妄、躁动、肌肉抽搐、球结膜水肿;重型患者是呈昏迷状态，有癫痫样抽搐，生理反射消失，巴彬斯基征阳性，可导致死亡。

第9题：

何谓影像引导神经外科？其影像引导系统有哪些成分组成及工作原理是什么？。

正确答案: 影像引导神经外科是一个现代概念，是指在手术过程中，利用计算机技术术前将患者的头部与手术工具实时相连，目的是减少手术创伤，使手术更精确，更安全。一般来说，影像引导系统由影像、跟踪系统、手术工具组成，最终作用于患者头部。
工作原理是：
1.用框架将患者头部定位，
手术前先用CT或MR扫描，建立影像坐标系统，将所得影像输入计算机计划系统中。计算机可以重建出各个层面的三维影像；医师可以从各个不同的角度模拟手术入路，避开病灶周围关键结构，确立最佳手术路径，制定手术计划。
2.通过影像引导将影像、手术工具及患者的头部这三者直接相连，医师可随时获取拟定的手术计划和患者的影像，在手术过程中相互参照。
3.影像引导系统按照预定的手术计划引导其显微镜、内窥镜、激光和手术机器人等进行手术

第10题：

何谓脂肪栓塞？其发生原因及临床表现有哪些？

正确答案:血流中出现脂滴并阻塞血管称脂肪栓塞。一般常阻塞较小的血管。其常发生于创伤后长骨骨折、脂肪组织挫伤或某些外科手术患者；也可见某些非创伤性的患者，如脂肪肝、烧伤、糖尿病、胰腺炎、乙醚麻醉以及应用体外循环者等。临床表现常依进入血循环脂肪数量的多少和病人的一般情况而异，可有急性肺水肿、休克、昏迷等，严重者可突然死亡。

何谓Moyamoya病？其临床表现特点及影像学特征各有哪些？

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