系统性红斑狼疮的治疗原则（）

糖皮质激素

羟氯喹（目前认为羟氯喹应作为 SLE 的背景治疗，

1．一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。
2．去除各种影响疾病预后的因素：注意控制高血压，防治各种感染。
3．药物治疗
①轻型：NSAIDs；抗疟药；短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。
②重型：糖皮质激素；治疗SLE的基础药；免疫抑制剂。
4．对症治疗。

SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。宜早期诊断、早期治疗，个体化治疗。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累(可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染)，肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿)，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡)，胸膜炎、心包炎，低补体血症，。DNA抗体滴度增高，发热，血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制)，血沉增快等。
(1)轻型SLE虽有疾病活动，但较轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。非甾类类抗炎药(NSAIDs)用于控制关节炎；抗疟药(羟氯喹)可控制皮疹和减轻光敏感；小剂量糖皮质激素(泼尼松≤10mg／d)可减轻症状。
(2)重型SLE包括①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗死，肺问质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC<1000／mm)，血小板减少(<50000／mm)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎／多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。
治疗分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段。①糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是基础药。标准剂量是泼尼松1mg／(kg·d)，通常晨起1次服用，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至泼尼松0．5mg／(kg·d)后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的剂量尽量小于泼尼松10mg／d。②环磷酰胺(CYC)：是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其对狼疮肾炎和血管炎，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。标准冲击疗法是0．5～1．0g／m体表面积，加入生理盐水250ml中静脉滴注，每3～4周1次。③硫唑嘌呤(Azathioprine)：疗效不及环磷酰胺冲击疗法，对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。常用剂量50～100mg／d。④甲氨蝶呤(MTX)：剂量10～15mg，每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。⑤环孢素：对狼疮性肾炎(特别是V型LN)有效，剂量3～5mg／(kg·d)，分两次口服。⑥霉酚酸酯：治疗狼疮性肾炎有效。剂量为10～30mg／(kg·d)，分2次口服。
(3)狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。可以使用较大剂量(泼尼松≥2mg／(kg·d))，甚至甲基泼尼松龙(MP)冲击治疗，MP500～1000mg，每天1次，加入5％葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3天为1疗程。后继治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。