溶血
贫血
颅内高压
脑栓塞
休克
第1题:
第2题:
第3题:
某患儿1岁,出生后常出现全身皮肤瘀点、瘀斑现象,近一个月来多次发生鼻出血,双亲为近亲婚配,家系中无类似出血情况。实验室检查发现,外周血血小板计数正常,出血时间延长,凝血时间正常,血小板对ADP和凝血酶诱导的聚集反应降低,血小板膜表面糖蛋白Ⅱ b显著降低,基因诊断证实糖蛋白Ⅱ b(GPIb)基因错义突变。试简要解释以下问题。 (1)患儿 血小板计数正常,为什么出血时间会延长? (2)患儿出血时间延长,为什么凝血时间正常? (3)患儿为什么对ADP和凝血酶诱导的聚集反应降低?
答案:(1)生理性止血的第二个过程是血小板止血栓的形成。其中血小板的聚集是形成血小板止血栓重要的步骤。这一过程需要纤维蛋白原、Ca2+和血小板膜上GPⅡb/Ⅲa的参与。在未受刺激的静息血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa并不能与纤维蛋白原结合。在致聚剂的激活下,GPⅡb/Ⅲa分子上的纤维蛋白原受体暴露,在Ca2+的作用下纤维蛋白原可与之结合,从而连接相邻的血小板,充当聚集的桥梁,使血小板聚集成团。该患儿经基因诊断证实糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)基因错义突变,GPⅡb蛋白显著降低,因而影响血小板的聚集功能,不能及时形成血小板止血栓,造成出血时间延长。(2)血液凝固主要是血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白,纤维蛋白交织成网,把血细胞和血液的其他成分网罗在内,从而形成血凝块。患儿的血小板计数正常,因此不影响血液的凝固,所以凝血时间正常。(3)ADP和凝血酶是生理性致聚剂,可引起血小板聚集。正常情况下,在致聚剂的激活下,血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa分子上的纤维蛋白原受体暴露,在Ca2+的作用下纤维蛋白原可与之结合,从而连接相邻的血小板,充当聚集的桥梁,使血小板聚集成团。该患儿因糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)基因错义突变而使GPⅡb显著降低,影响血小板的聚集功能。所以该患儿对ADP和凝血酶诱导的血小板聚集反应降低。
第4题:
患者女,28岁。患急性淋巴性白血病一年余,此次因巩固化疗再次入院。既往有输血史。经化疗后,病人出现鼻出血、皮肤出血点、瘀斑,月经不止。Hb70g/L,WBC1.8×109/L,PLT8×109/L,骨髓穿刺检查为骨髓抑制。给予止血和连续输注手工分离血小板治疗3天,出血不见好转,血小板不升。 引起血小板输注无效的最可能的原因是()
第5题:
第6题:
第7题:
第8题:
A 血管壁缺陷
B 血小板数量减少
C 血小板功能异常
D 凝血功能障碍
E 缺铁性贫血
第9题:
患儿,女,10岁。以急性白血病入院治疗2个月。今患儿皮肤出血点、瘀斑增多,静脉注射部位出血不止。实验室检查:血小板30×109/L,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原1.0g/L,FDP增多,3P试验阳性。 患儿出血最可能的原因是()
第10题:
患者女,28岁。患急性淋巴性白血病一年余,此次因巩固化疗再次入院。既往有输血史。经化疗后,病人出现鼻出血、皮肤出血点、瘀斑,月经不止。Hb70g/L,WBC1.8×109/L,PLT8×109/L,骨髓穿刺检查为骨髓抑制。给予止血和连续输注手工分离血小板治疗3天,出血不见好转,血小板不升。 目前最好的治疗是()