阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

题目

阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

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相似问题和答案

第1题：

脊髓亚急性联合变性症状主要表现（）、（）。

正确答案:贫血；末梢性感觉异常

第2题：

阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。

正确答案:脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B₁₂治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
（2）鉴别诊断：
①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B₁₂缺乏的证据。

第3题：

脊髓亚急性联合变性（SCD）

正确答案:是由于维生素B12缺乏而引起的神经系统变性疾病，病变主要在脊髓后索和脊髓侧索，周围神经和大脑白质也可受累，临床上表现为贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍。

第4题：

问答题

阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

正确答案：脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。
②早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，常在神经症状前出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退。
③双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。括约肌功能障碍出现较晚。
④可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能也可减退，甚至痴呆。

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第5题：

问答题

阐述脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断。

正确答案：脊髓亚急性联合变性的诊断及鉴别诊断
（1）诊断：根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征，血清中维生素B缺乏，有恶性贫血者则不难诊断。如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素B缺乏伴血清中甲基丙二酸异常增加的患者，如给予维生素B₁₂治疗后血清中甲基丙二酸降至正常，则支持诊断。
（2）鉴别诊断：
①非恶性贫血型联合系统变性：是一种累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关。本综合征与亚急性联合变性的区别在于整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少。
②脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学试验呈部分梗阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可作鉴别。
③多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI、脑干诱发电位有助于鉴别。
④周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索的损害表现，无贫血及维生素B₁₂缺乏的证据。

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第6题：

什么是脊髓亚急性联合变性？

正确答案:脊髓亚急性联合变性是由于维生素B的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。

第7题：

填空题

脊髓亚急性联合变性的临床表现为_____________、______________、___________及______________等。

正确答案：双下肢深感觉缺失,感觉性共济失调,痉挛性截瘫,周围神经病变。

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第8题：

阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

正确答案:脊髓亚急性联合变性的主要临床表现：
①中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。
②早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，常在神经症状前出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退。
③双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经。括约肌功能障碍出现较晚。
④可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能也可减退，甚至痴呆。

第9题：

问答题

简述脊髓亚急性联合变性的临床表现。

正确答案：中年以上起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性临床过程，病情渐进性发展，多数患者在神经症状出现之前有贫血表现，最早症状为足趾和手指末端出现刺痛、麻木和烧灼感等感觉异常，这种感觉异常为持续性及对称性，可有手套样、袜套样感觉减退；而后双下肢无力、发硬及手动作笨拙。行走不稳，踩棉花样感，Romberg征阳性；可出现双下肢不完全痉挛性瘫痪；周围神经病变较重时表现为肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常阳性。可出现精神症状。

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第10题：

填空题

脊髓亚急性联合变性症状主要表现（）（）。

正确答案：贫血,末梢性感觉异常

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阐述脊髓亚急性联合变性的主要临床表现。

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