有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的()

题目

有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的()

  • A、无症状期,尿铜即有轻度增高
  • B、肝脏症状多见于6~8岁以后
  • C、神经系统症状多见于12岁以后
  • D、少数患者可表现Fanconi综合征症状
  • E、K-F环在发病早期即出现
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第1题:

单选题
肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关:()
A

B

C

D


正确答案: D
解析: 暂无解析

第2题:

问答题
简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。

正确答案: ①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。
解析: 暂无解析

第3题:

肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关()

  • A、锌
  • B、铁
  • C、硒
  • D、铜
  • E、铝

正确答案:D

第4题:

简述肝豆状核变性的临床特征?


正确答案: 肝豆状核变性的临床特征:不同程度的肝细胞损害;神经系统症状,主要为锥体外系症状;角膜K-F环。

第5题:

试述肝豆状核变性的临床表现。


正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢缺陷病,属常染色体隐性遗传,其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织,而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段:从出生后开始的无症状期;肝损害期;肝外损害期。
①肝脏损害:多表现为慢性肝炎、肝硬化,少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭,15%病人可同时发生溶血性贫血。
②神经精神损害:症状出现多晚于肝损害,早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等,晚期精神症状更明显,常有行为异常或智能障碍。
③肾脏损害:主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
④其他损害:角膜K-F环,骨骼系统损害等,少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。

第6题:

简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。


正确答案:①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。

第7题:

肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关:()

  • A、锌
  • B、铁
  • C、硒
  • D、铜

正确答案:D