判断题苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现。A 对B 错

题目

判断题

苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现。

A

对

B

错

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第1题：

苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是（）

A．惊厥

B．智能发育落后

C．肌张力增高

D．毛发皮肤色泽变浅

E．尿和汗液有鼠臭味

正确答案：B
苯丙酮尿症临床表现为智力低下，惊厥，皮肤白嫩，毛发黄，尿有“鼠尿”样气味。最突出的临床表现是智能发育落后。但是早期进低苯丙氨酸饮食，脑损伤减少，智力可达到正常水平。

第2题：

苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是A.头发呈黄褐色B.皮肤白皙C.智力低下SXB

苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是

A.头发呈黄褐色

B.皮肤白皙

C.智力低下

D.尿有鼠臭味

E.皮肤湿疹

正确答案：C
略

第3题：

苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是（）。

A．惊厥

B．智能发育落后

C．肌张力增高

D．毛发皮肤色泽变浅

E．尿和汗液有鼠臭味

正确答案：B

第4题：

最适宜苯丙酮尿症患儿食用的食物为（）。

A、牛奶
B、豆浆
C、奶粉
D、甜炼乳
E、无苯丙氨酸奶粉

正确答案:E

第5题：

苯丙酮尿症患儿的临床表现不包括

A．智能发育落后

B．肌痉挛

C．毛发枯黄

D．皮肤湿润

E．呕吐

正确答案：D
苯丙酮尿症患儿的临床表现，包括智能发育落后、行为异常、肌痉挛或癫痫发作，毛发枯黄，皮肤和虹膜色泽变浅，皮肤干燥，呕吐，喂养困难等。

第6题：

下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显

B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗

正确答案：B

第7题：

妊娠急性脂肪肝患者临床表现特点叙述不准确的是()。

A、多发于妊娠晚期

B、早期诊断困难，症状无特异性

C、经产妇、女胎、单胎妊娠多见

D、病情进展快

答案：C

第8题：

苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是

A、智力低下

B、尿和汗液有鼠臭味

C、惊厥

D、毛发、皮肤色泽变浅

E、肌张力增高

参考答案：A

第9题：

试述苯丙酮尿症的临床表现。

正确答案:苯丙酮尿症：是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，临床表现为：①神经系统：早期可有神经行为异常；少数呈现肌张力增高，腱反射亢进，出现惊厥，智力发育落后。80%有脑电图异常。BH4缺乏者神经症状出现得早且重。
②外貌：毛发、皮肤和虹膜色泽浅，皮肤干燥，有的伴有湿疹。
③其他：尿液和汗有特殊的鼠尿味。

第10题：

苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是（）

A、智能发育落后
B、惊厥
C、毛发皮肤色泽变浅
D、肌张力增高
E、尿和汗液有鼠尿臭味

正确答案:E

苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现。

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