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再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点是（）

题目
单选题
再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点是（）
A

正色素性贫血

B

外周血CD55和CD59阴性细胞增多

C

出现全血细胞减少

D

Coombs试验

E

骨髓增生低下

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第1题：

再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别诊断哪项是错误的

A.两病均有全血细胞减少
B.PNH患者可有轻度黄疸
C.PNH患者网织红细胞常轻度增高
D.再障时酸溶血及糖水溶血试验也往往阳性

答案：D
解析：

第2题：

再生障碍性贫血与PNH最主要鉴别点是（ ）

A.前者有全血细胞减少
B.前者为正细胞性贫血
C.前者有血小板减少
D.前者出血倾向较轻
E.酸溶血试验

答案：E
解析：
再障主要应与以下疾病鉴别，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55、CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

第3题：

PNH与再生障碍性贫血的鉴别要点是

A、酸溶血试验阳性

B、红细胞渗透脆性试验阳性

C、蔗糖水溶血试验阳性

D、网织红细胞增高

E、蛇毒溶血试验阳性


参考答案：ACDE

第4题：

不属于PNH与再生障碍性贫血的鉴别要点是（）

  • A、PNH酸溶血试验阳性
  • B、红细胞渗透脆性试验阳性
  • C、蔗糖水溶血试验阳性
  • D、网织红细胞增高
  • E、蛇毒溶血试验阳性

正确答案:B

第5题：

再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别要点是（）

  • A、正色素性贫血
  • B、外周血CD55和CD59阴性细胞增多
  • C、出现全血细胞减少
  • D、Coombs试验
  • E、骨髓增生低下

正确答案:B

第6题：

与再生障碍性贫血难以鉴别的是

A.PNH不发作型
B.低增生性白血病
C.巨幼细胞贫血
D.缺铁性贫血
E.脾功能亢进

答案：A
解析：

第7题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）


正确答案:是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。

第8题：

不属于PNH与再生障碍性贫血的鉴别要点是

A.PNH酸溶血试验阳性
B.红细胞渗透脆性试验阳性
C.网织红细胞增高
D.蛇毒溶血试验阳性
E.蔗糖水溶血试验阳性

答案：B
解析：

第9题：

与再生障碍性贫血难以鉴别的是（）

  • A、低增生性白血病
  • B、缺铁性贫血
  • C、脾功能亢进
  • D、PNH不发作型
  • E、巨幼细胞贫血

正确答案:D

第10题：

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?


正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

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