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男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红

题目
单选题
男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为（）
A

不稳定血红蛋白病

B

G-6-PD缺乏症

C

B海洋性贫血

D

Q海洋性贫血

E

遗传性球形细胞增多症

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第1题：

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

对上述患者最佳治疗方法应为
A.脾切除
B.积极输血
C.服泼尼松
D.骨髓移植
E.泼尼松+输血+脾切除

答案：A
解析：
1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

第2题：

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常对上述患者最佳治疗方法应为（）.

  • A、脾切除
  • B、积极输血
  • C、服泼尼松
  • D、骨髓移植
  • E、泼尼松+输血+脾切除

正确答案:A

第3题：

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为

A.不稳定血红蛋白病

B.G-6-PD缺乏症

C.B海洋性贫血

D.Q海洋性贫血

E.遗传性球形细胞增多症


正确答案：E
该年青男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高

第4题：

单选题
男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。对上述患者最佳治疗方法应为（）
A

脾切除

B

积极输血

C

口服泼尼松

D

骨髓移植

E

泼尼松＋输血＋脾切除


正确答案： C
解析： 暂无解析

第5题：

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75μmol／L，直接胆红素7μmol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38％，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA2比例正常，应诊断为（）

  • A、不稳定血红蛋白病
  • B、G-6-PD缺乏症
  • C、B海洋性贫血
  • D、Q海洋性贫血
  • E、遗传性球形细胞增多症

正确答案:E

第6题：

男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。该患者最佳治疗方法是（）

  • A、脾切除
  • B、间断输血
  • C、长期激素治疗
  • D、骨髓移植
  • E、泼尼松+输血+脾切除

正确答案:A

第7题：

男性，19岁，贫血10余年。查体：脾脏肿大。辅查：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb比例正常。该病的遗传方式是（）。

  • A、常染色体显性遗传
  • B、常染色体不全显性遗传
  • C、性染色体隐性遗传
  • D、性染色体不全显性遗传
  • E、常染色体隐性遗传

正确答案:A

第8题：

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，hbF和Hb比例正常

该病的遗传方式是
A.常染色体显性遗传
B.常染色体不全显性遗传
C.性染色体隐性遗传
D.性染色体显性遗传
E.常染色体隐性遗传

答案：A
解析：
1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。
2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。
3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻和彻底的治愈。

第9题：

男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查：血清总胆红素75umol／L，直接胆红素7umol／L，血红蛋白75g／L，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和HbA比例正常。对上述患者最佳治疗方法应为（）

  • A、脾切除
  • B、积极输血
  • C、口服泼尼松
  • D、骨髓移植
  • E、泼尼松＋输血＋脾切除

正确答案:A

第10题：

单选题
溶血性黄疸（）
A

血清总胆红素15.0μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L，间接胆红素9.8μmol/L

B

血清总胆红素26.3μmol/L，直接胆红素20.2μmol/L，间接胆红素6.1μmol/L

C

血清总胆红素27.8μmol/L，直接胆红素10.2μmol/L，间接胆红素17.6μmol/L

D

血清总胆红素22.5μmol/L，直接胆红素6.4μmol/L，间接胆红素16.2μmol/L

E

血清总胆红素17.1μmol/L，直接胆红素6.8μmol/L，间接胆红素10.3μmol/L


正确答案： D
解析： 所有黄疸均是血清胆红素增高，总胆红素正常值为1.7～17.1μmol/L，若高达17.1～34.2μmol/L为隐性黄疸，即临床查不出黄疸，34.2～171μmol/L为轻度黄疸，171～342μmol/L为中度黄疸，>342μmol/L为重度黄疸。总胆红素包括直接胆红素和间接胆红素两部分，、直接胆红素正常值为0～6.8μmol/L，间接胆红素正常值为1.7～10.2μmol/L。若总胆红素和间接胆红素增高为溶血性黄疸，如题中的D项；若总胆红素和直接胆红素增高为主为梗阻性黄疸，如题中B项；若三者同时增高时为肝细胞性黄疸，如题中C项；而A和E项的化验则基本正常。

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