又称Bruton低丙种球蛋白症
只在男性患儿发病
患儿反复发生化脓性感染
患儿T细胞数目相对较低
患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
第1题：
哪种疾病不会发生急性淋巴结肿大
A、麻疹
B、X-连锁无丙种球蛋白血症
C、血清病
D、传染性单核细胞增多症
E、立克次体感染
第2题：
患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。
考虑诊断
A．X连锁无丙种球蛋白血症
B．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
C．先天性胸腺发育不全
D．X连锁IsM血症
E．选择性IgA缺乏症
第3题：
A、60
B、80
C、100
D、120
E、150
第4题：
A、急性淋巴细胞白血病
B、X连锁无丙种球蛋白血症
C、先天性胸腺发育不良
D、缺铁性贫血
E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
第5题：
患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：血清IgG<2g／L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是
A、急性淋巴细胞白血病
B、性联无丙种球蛋白血症
C、先天性胸腺发育不良
D、缺铁性贫血
E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
第6题：
与性联低丙种球蛋白血症不符的是（ ）。
A．又称Bruton低丙种球蛋白血症
B．只在男性患儿发病
C．患儿反复发生化脓性感染
D．患儿T细胞数目相对较低
E．患儿血清Ig水平很低，甚至测不出
第7题：
患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是( )
A、急性淋巴细胞白血病
B、X连锁无丙种球蛋白血症
C、先天性胸腺发育不良
D、缺铁性贫血
E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症
第8题：
A、200
B、250[正硝答案]
C、150
D、300
E、350
第9题：
一男孩出生后8个月发病。反复感染，淋巴组织中查不到mlg阳性细胞，无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是
A、Bruton症(X性连锁无丙种球蛋白血症)
B、X性连锁高IgM综合征
C、Ig重链缺乏
D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
E、选择性IgA缺陷
第10题：
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。有助于低丙种球蛋白血症诊断的检查是A、PPD试验
B、血清蛋白电泳
C、补体测定
D、ABO血型抗体检测
E、血清IgG测定
导致X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是A、WASP基因
B、CD18基因
C、多基因异常
D、BTK基因
E、CD40配体基因
X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为A、3d
B、1周
C、2周
D、1个月
E、2个月