单选题患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）A X连锁无丙种球蛋白血症B 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症C 先天性胸腺发育不全D X连锁IgM血症E 选择性IgA缺乏症 - 搜考题

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题目

单选题

患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断（）

A

X连锁无丙种球蛋白血症

B

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

C

先天性胸腺发育不全

D

X连锁IgM血症

E

选择性IgA缺乏症

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第1题：

禁用丙种球蛋白静脉滴注的是

A．X连锁无丙种球蛋白血症

B．高IgM免疫缺陷

C．选择性IgG类缺陷

D．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E．选择性IgA缺乏症

正确答案：E

第2题：

禁用丙种球蛋白静脉滴注的是( )

A、WAS

B、选择性IgG免疫缺陷

C、X连锁高IgM免疫缺陷

D、X连锁无丙种球蛋白低下血症

E、选择性IgA缺陷

参考答案：E

第3题：

下述不属于抗体缺陷病的是( )

A、X连锁无丙种球蛋白血症

B、胸腺发育不全

C、选择性IgA缺乏症

D、选择性IgM缺乏症

E、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

参考答案：B

第4题：

男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查：血清IgG 0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：( )

A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.DiGeorge综合征
C.IgA缺乏症
D.暂时性低丙种球蛋白血症
E.选择性IgM缺乏症

答案：A

解析：

第5题：

血IgA降低，IgG、LgM升高见于

A.白细胞黏附分子缺陷症

B.中性粒细胞减少症

C.X连锁高IGM血症

D.X连锁无丙种球蛋白血症

E.选择性IGA缺乏症

正确答案：E

第6题：

患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断A、X连锁无丙种球蛋白血症

B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不全

D、X连锁IgM血症

E、选择性IgA缺乏症

最适宜的治疗是A、抗感染治疗

B、平喘药治疗

C、静脉输注免疫球蛋白

D、静脉输注新鲜血液

E、静脉输注IgA

对患儿最危险的治疗是A、输新鲜血液

B、增效联磺片

C、青霉素

D、抗过敏药

E、口服人初乳

参考答案：问题 1 答案：E

问题 2 答案：A

问题 3 答案：A

第7题：

血IgM正常或增高，IgG、IgA、IgS缺乏见于

A.白细胞黏附分子缺陷症

B.中性粒细胞减少症

C.X连锁高IGM血症

D.X连锁无丙种球蛋白血症

E.选择性IGA缺乏症

正确答案：C

第8题：

患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IsA 0．03g／L，IgM正常，唾液中未检到分泌型ISA。

考虑诊断

A．X连锁无丙种球蛋白血症

B．婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

C．先天性胸腺发育不全

D．X连锁IsM血症

E．选择性IgA缺乏症

正确答案：E

第9题：

血IgA降低，IgG、IgM升高见于

A.白细胞黏附分子缺陷症
B.中性粒细胞减少症
C.X连锁高IgM血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.选择性IgA缺乏症

答案：E

解析：

X-连锁高IgM血症为一较罕见的原发性免疫缺陷病。由CD40配体(CD40L)基因突变引起，以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE明显下降是该病的主要实验室特征。免疫球蛋白测定血清总Ig—般不超过2.0～2.5g/L，IgG可能完全测不到，少部分病例可达2.0～3.0g/L，但一般低于1.0g/L；IgM和IgA微量或测不出。
血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。

第10题：

考虑诊断（）

A、伴性无丙种球蛋白血症
B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
C、先天性胸腺发育不全
D、伴性高IgM血症
E、选择性IgA缺乏症

正确答案:E

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