问答题简述远端型肌营养不良症的临床特点。

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简述远端型肌营养不良症的临床特点。

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第1题：

问答题

简述肢带型肌营养不良症的临床特点。

正确答案：肢带型肌营养不良症属常染色体显性或隐性遗传病，病变主要累及肢体近端。儿童、青少年或成人期发病，多在10～20岁，男女均可患病。首发症状常为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼及从座位站起困难。以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛。头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大。病情进展缓慢，平均于发病后20年左右丧失行动能力。肌电图和肌活检均显示肌源性损害，CK、LDH等血清肌酶常显著增高，心电图正常。

解析：暂无解析

第2题：

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简述眼肌型肌营养不良症的临床特点。

正确答案：眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为罕见，常于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。

解析：暂无解析

第3题：

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简述眼咽型肌营养不良症的临床特点。

正确答案：眼咽型肌营养不良症，为常染色体显性遗传病。青年和成年发病，多在45岁以后，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清。CK正常或轻度升高。

解析：暂无解析

第4题：

问答题

简述Landouzy-Dejerine型肌营养不良症的临床特点。

正确答案： Landouzy-Dejerine型肌营养不良症也称为面肩肱型肌营养不良症，是最常见的染色体显性遗传肌病。发病年龄自儿童期至中年不等，以青春期为多，男女均可罹患。早期症状为面部表情肌无力和萎缩，表现为眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难等，侵犯面肌可呈特殊的肌病面容，表现为“斧头脸”，并逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部，偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大，肩胛肌受累可出现翼状肩胛，一般不伴心肌损害，病变可向躯干和骨盆带蔓延，病情进展缓慢，肌电图为肌源性损害，肌肉活检表现肌病特征，血清CK、LDH等可正常或轻度增高，心电图正常。

解析：暂无解析

第5题：

进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重()

A . Duchenne型肌营养不良症

B . Becker假肥大型肌营养不良症

C . 面肩肱型肌营养不良症

D . 肢带型肌营养不良症

E . 远端型肌营养不良症

参考答案： A

第6题：

常见的伴有腓肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为

A、Duchenne型肌营养不良和肢带型肌营养不良

B、Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

C、Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良

D、Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良

E、Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良

参考答案：D

第7题：

Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括

A、性连锁隐性遗传

B、腓肠肌假肥大

C、远端肢体无力

D、血清CK水平增高

E、肌电图和肌肉病理呈肌病改变

参考答案：C

简述远端型肌营养不良症的临床特点。

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