单选题苯丙酮尿症治疗措施主要为（　　）。A 给予低脂肪饮食B 补充苯丙氨酸羟化酶C 补充酪氨酸D 补充酪氨酸羟化酶E 低苯丙氨酸饮食

题目

单选题

苯丙酮尿症治疗措施主要为（　　）。

给予低脂肪饮食

补充苯丙氨酸羟化酶

补充酪氨酸

补充酪氨酸羟化酶

低苯丙氨酸饮食

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第1题：

苯丙酮尿症的病因是

A、常染色体隐性遗传

B、酪氨酸羟化酶缺乏

C、血苯丙氨酸降低

D、血酪氨酸升高

E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

参考答案：E

第2题：

苯丙酮尿症治疗主要是

A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸
C.给予低苯丙氨酸饮食
D.给予低脂肪饮食
E.补允酪氨酸羟化酶

答案：C

解析：

本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此，本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

第3题：

典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（）。

A．补充酪氨酸

B．给予四氢生物蝶呤

C．给予5 - 羟色氨酸

D．给予低苯丙氨酸饮食

E．补充左旋多巴

正确答案：D

第4题：

苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。

A、酪氨酸羟化酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸羧化酶
D、苯丙氨酸转酮酶
E、谷氨酰氨酶

正确答案:B

第5题：

目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是( )

A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.给予低苯丙氨酸饮食
C.补充酪氨酸
D.给予低蛋白饮食
E.补充酪氨酸羟化酶

答案：B

解析：

第6题：

治疗苯丙酮尿症的主要措施是

A．补充酪氨酸

B．补充苯丙氨酸羟化酶

C．补充酪氨酸羟化酶

D．给予低脂肪饮食

E．给予低苯丙氨酸饮食

正确答案：E
78.[答案]E 解析：苯丙酮尿症属常染色体隐性遗传，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，导致病儿智力落后。而过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

第7题：

苯丙酮尿症治疗主要是( )

A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸
C.给予低苯丙氨酸饮食
D.给予低脂肪饮食
E.补充酪氨酸羟化酶

答案：C

解析：

本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

第8题：

苯酮酸尿症患者缺乏

A、苯丙氨酸脱羧酶

B、酪氨酸羟化酶

C、酪氨酸酶

D、苯丙氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶

参考答案：E

第9题：

苯丙酮尿症治疗主要是（）

A、补充苯丙氨酸羟化酶
B、补充酪氨酸
C、给予低苯丙氨酸饮食
D、给予低脂饮食
E、补充酪氨酸羟化酶

正确答案:C

第10题：

典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B、酪氨酸羟化酶缺乏
C、酪氨酸转氨酶缺乏
D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

正确答案:D

单选题苯丙酮尿症治疗措施主要为（　　）。A 给予低脂肪饮食B 补充苯丙氨酸羟化酶C 补充酪氨酸D 补充酪氨酸羟化酶E 低苯丙氨酸饮食

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