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阵发性睡眠性血红蛋白尿（）

题目
单选题
阵发性睡眠性血红蛋白尿（）
A

抗人球蛋白试验阳性

B

酸化血清溶血试验阳性

C

血红蛋白电泳异常

D

红细胞渗透脆性试验增高

E

高铁血红蛋白还原试验异常

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第1题：

下列哪种搭配是正确的

A、肌红蛋白尿-挤压综合征

B、本周蛋白尿-多发性骨髓瘤

C、含铁血黄素尿-阵发性睡眠性血红蛋白尿

D、假性蛋白尿-膀胱炎

E、血红蛋白尿-阵发性睡眠性血红蛋白尿


参考答案：ABCDE

第2题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。

A对

B错


错
略

第3题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。

此题为判断题(对，错)。


正确答案：×

第4题：

流式细胞术检测（）、（）为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。


正确答案:CD55；CD59

第5题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。


正确答案:错误

第6题：

诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最有意义的血细胞膜免疫标志是


答案：
解析：
CD55 、CD59

第7题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）


正确答案:是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。

第8题：

CoomBS试验又称酸溶血试验，用以诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿。()


本题答案：错

第9题：

FEP减低见于（）。

  • A、缺铁性贫血
  • B、巨幼细胞贫血
  • C、铁粒幼细胞贫血
  • D、阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • E、铅中毒

正确答案:B

第10题：

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?


正确答案: (1)血象：①再障呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少。②PNH患者均有不同程度的贫血，网织红细胞不同程度增高，溶血加剧时可高达20%～30%，部分病人白细胞和血小板低于正常，但减少得程度较轻。
(2)骨髓象：①急性型再障呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。②大多数阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓增生程度为活跃以上，红系代偿性增生，巨核细胞不少，溶血不发作时骨髓增生可低于正常，类似再障骨髓象。部分病例还可伴有病态造血。

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