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Wilson病的主要病理改变包括（）。

题目
多选题
Wilson病的主要病理改变包括（）。
A

豆状核变性

B

齿状核变性

C

角膜K-F环

D

白瞳征

E

小叶性肝硬化

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第1题：

颞下颌关节紊乱病镜下的主要病理改变。


正确答案: 主要表现为关节盘和髁状突软骨的退行性改变。镜下见关节盘病变部位胶原纤维玻璃样变性，溶解断裂，嗜碱性变，排列紊乱；软骨细胞增多。髁突软骨的表面出现胶原纤维间水肿、松解、形成大小不一的纵裂和横裂，软骨可沿横裂剥脱。胶原纤维可发生变性，为弥漫的无结构的均质样物。髁突的骨密质和骨小梁中的骨细胞可发生固缩，有的骨细胞消失，骨陷窝空虚，骨纹理明显，骨小梁出现不规则的微裂，甚至崩解。

第2题：

痿证的临床特征及主要病理（病机）改变各是什么？


正确答案:本病以筋脉弛缓,肢体肌肉软弱无力,不能随意活动,甚至肌肉萎缩或瘫痪为主要证候特征。痿证病变部位在筋脉肌肉，但根于五脏虚损。肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，肾主骨，心主血脉，五脏病变，皆能致痿，上述各种致病因素，耗伤五脏精气，致使精血津液亏损。而五脏受损，功能失调，生化乏源，又加重了精血津液的不足，筋脉肌肉因之失养而弛纵，不能束骨而利关节，以致肌肉软弱无力，消瘦枯萎，发为痿证。

第3题：

高血压病的主要病理变化及其主要脏器的病理改变。


正确答案：高血压病的主要病理变化及其主要脏器的病理改变：高血压病的主要(特征性)病理改变为全身细动脉管壁变厚，玻璃样变(透明变)，管腔变窄――细动脉硬化。主要脏器的病理改变：(1)心脏：由于左心负荷加重，左心室代偿性肥大——高血压性心脏肥大。代偿期——向心性肥大;失代偿期——离心性肥大，心衰。此时属于高血压性心脏病。(2)肾脏：由于入球动脉、小叶间动脉玻璃样变，肾小球、肾小管缺血，肾单位萎缩、消失。间质纤维组织增生部分，部分肾小球代偿性肥大。肾体积变小，实质变薄，表面呈细颗粒状，称颗粒性固缩肾。(3)脑：可出现高血压性脑病、脑水肿、脑软化及脑出血，多见于基底节(豆纹动脉供血)及内囊。(4)视网膜：视网膜中央动脉硬化，动静脉交叉处压迹，视网膜出血，视乳头水肿。

第4题：

Wilson病


正确答案: 又称肝豆状核变性。由于肝脏合成铜蓝蛋白缺陷而发生的铜代谢障碍性疾病。临床表现以肝脏、神经受损和角膜色素环（K－F环）为主，还可有其他多脏-器损害。确诊需依靠血清铜蓝蛋白测定、肝活检等检查。

第5题：

何谓朊蛋白病、其特征性病理改变，主要包括哪些疾病?


正确答案: 是一类由具传染性朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病，特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称海绵状脑病，如Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Jerstmann-Straussler综合征(GSS)、Kuru病。主要包括:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)、致死性家族性失眠症(FFI)、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。

第6题：

Wilson病的主要病理改变包括（）。

  • A、豆状核变性
  • B、齿状核变性
  • C、角膜K-F环
  • D、白瞳征
  • E、小叶性肝硬化

正确答案:A,C,E

第7题：

Wilson’s病，又称（），是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是（），导致铜沉积在（）、（）、（）和（）上。


正确答案:肝豆状核变性‖血浆铜兰蛋白减少‖豆状核‖肝脏‖角膜‖肾脏

第8题：

克山病是一种以（）为主要病理改变的地方病，因此，此病亦称为（）.


正确答案:心肌变性坏死；地方性心肌病

第9题：

简述Alzheimer病的主要病理学改变。


正确答案: 大多有弥漫性(额、颞、顶叶)脑萎缩，其主要的病理组织学改变是大脑皮质神经元丢失及轴索和突触异常、细胞外大量老年斑(SP)和神经元胞浆内大量的神经元纤维缠结(NFTs)，Aβ是SP的主要成分，NFTs由双股螺旋纤丝组成，异常磷酸化的Tau蛋白是其主要成分。此外，镜下可见神经元颗粒空泡变性、星形细胞和小胶质细胞增生、血管淀粉样改变等。但上述改变并非AD所特有，在正常老年人和其他原因的痴呆也可见到，只是数量上的差异。

第10题：

寡克隆带是（）

  • A、睡眠中EEG的波频改变
  • B、Wilson’s病患者的虹膜改变
  • C、Alzheimer’s病的病理改变
  • D、MS患者的染色体标记
  • E、MS患者CSF中的免疫球蛋白类型

正确答案:E

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