问答题试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。

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问答题

试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。

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第1题：

肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是：①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）（）

A、①②③
B、①③
C、②④
D、④
E、①②③④

正确答案:E

第2题：

肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）

A、Waller变性
B、肝硬化
C、豆状核变性
D、角膜绿色素沉着形成K-F环
E、AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

正确答案:A,B,C,D,E

第3题：

试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。

正确答案:Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，患者肠道对铜吸收量超过正常人，血清中直接反应铜则较正常人为多，大量的铜盐沉积于肝、脑、肾及角膜等组织。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。眼部表现为角膜缘后弹力层常有铜盐沉积而引起金黄色或棕绿色的色素环，宽2～3mm，称为Kayser-Fleischer环(简称K-F环)，是本病的特征，也是本病诊断的可靠依据。

第4题：

多选题

肝豆状核变(Wilson病)病理改变包括（　）

A

Waller变性

B

肝硬化

C

豆状核变性

D

角膜绿色素沉着形成K-F环

E

AlzeimerⅠ及Ⅱ型星形细胞

正确答案： D,B

解析：暂无解析

第5题：

Wilson病是指（）

A、多发性硬化
B、肝豆状核变性
C、结节性硬化
D、同型胱氨酸尿症
E、硬皮病

正确答案:B

第6题：

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病。

正确答案:错误

第7题：

肝豆状核变性又称wilson病，是一种常染色体隐性遗传的（）代谢障碍性疾病。

正确答案:铜

第8题：

试述肝豆状核变性的临床表现。

正确答案:肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段：从出生后开始的无症状期；肝损害期；肝外损害期。
①肝脏损害：多表现为慢性肝炎、肝硬化，少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭，15%病人可同时发生溶血性贫血。
②神经精神损害：症状出现多晚于肝损害，早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等，晚期精神症状更明显，常有行为异常或智能障碍。
③肾脏损害：主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
④其他损害：角膜K-F环，骨骼系统损害等，少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。

第9题：

下列哪些不是硒的缺乏症（）

A、克汀病
B、肝豆状核变性（Wilson氏病）
C、克山病
D、糖尿病
E、克雅氏综合征

正确答案:A,B,D,E

第10题：

问答题

试述肝豆状核变性的临床表现。

正确答案：肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传，其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。整个病程分为3个阶段：从出生后开始的无症状期；肝损害期；肝外损害期。
①肝脏损害：多表现为慢性肝炎、肝硬化，少数表现为急性肝炎甚至肝功能衰竭，15%病人可同时发生溶血性贫血。
②神经精神损害：症状出现多晚于肝损害，早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、肌张力改变等，晚期精神症状更明显，常有行为异常或智能障碍。
③肾脏损害：主要表现为肾小管重吸收功能障碍。
④其他损害：角膜K-F环，骨骼系统损害等，少数可并发甲状旁腺功能低下、葡萄糖不耐受、细胞或体液免疫功能低下。

解析：暂无解析

试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。

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