苯丙酮尿症的治疗主要是()

题目

苯丙酮尿症的治疗主要是()

  • A、补充苯丙氨酸羟化酶
  • B、补充酪氨酸
  • C、给予低苯丙氨酸饮食
  • D、给予低脂饮食
  • E、补充酪氨酸羟化酶
参考答案和解析
正确答案:C
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第1题:

苯丙酮尿症最重要的治疗原则是 ( )。


正确答案:D

第2题:

苯丙酮尿症治疗主要是

A.补充苯丙氨酸羟化酶
B.补充酪氨酸
C.给予低苯丙氨酸饮食
D.给予低脂肪饮食
E.补允酪氨酸羟化酶

答案:C
解析:
本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病,属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸,而只能产生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中,使脑组织的发育受到明显的影响,以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少,酪氨酸转变为黑色素减少,因而皮肤、毛发的色素减少。因此,本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

第3题:

苯丙酮尿症患者尽早开始治疗,主要是为了预防

A、智力低下

B、皮肤颜色变浅

C、湿疹

D、毛发枯黄

E、抽搐


参考答案:A

第4题:

苯丙酮尿症治疗的效果及预后决定于治疗的早晚。


正确答案:正确

第5题:

苯丙酮尿症患者的治疗主要是______________。


正确答案:饮食治疗

第6题:

苯丙酮尿症患儿尽早开始治疗,主要是为了预防

A.智力低下

B.皮肤颜色变浅

C.湿疹

D.毛发枯黄

E.抽搐


正确答案:A

第7题:

试述苯丙酮尿症的治疗方法。


正确答案: 苯丙酮尿症的治疗应积极,治疗开始的年龄愈小,效果愈好。①低苯丙氨酸饮食:婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;幼儿添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必须氨基酸,缺乏会导致神经系统损害,故应按每日30~50mg/kg适量供给。饮食控制至少需持续到青春期以后。②BH4、5-羟色胺和L-多巴:BH4缺乏型患儿除需饮食控制外,尚应给予此类药物。

第8题:

下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状,1岁时症状明显

B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期,提倡终生治疗


正确答案:B

第9题:

苯丙酮尿症治疗主要是()

  • A、补充苯丙氨酸羟化酶
  • B、补充酪氨酸
  • C、给予低苯丙氨酸饮食
  • D、给予低脂肪饮食
  • E、补充酪氨酸羟化酶

正确答案:C

第10题:

以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是()。

  • A、苯丙酮尿症是一种代谢缺陷
  • B、苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制
  • C、开始治疗的年龄愈小,效果愈好
  • D、苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后

正确答案:B