血红蛋白BArt胎儿水肿综合征,在α海洋贫血中的类型是()

题目

血红蛋白BArt胎儿水肿综合征,在α海洋贫血中的类型是()

  • A、最重
  • B、较轻
  • C、较重
  • D、最轻
  • E、中度
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第1题:

以下哪些实验室检查异常为海洋性贫血的特征性变化()

A血红蛋白A2或血红蛋白F增多

B网织红细胞计数减少

C平均红细胞体积下降

D血小板减少

EBart胎儿水肿综合征


A

第2题:

胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的()

  • A、HbH
  • B、HbS
  • C、HbE
  • D、Hb Barts
  • E、HbF

正确答案:D

第3题:

海洋性贫血的说法错误的是

A、α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B、β海洋性贫血是常染色体隐性遗传

C、血红蛋白Bart胎儿水肿综合征是α海洋性贫血中最严重的类型

D、本病尚无根治方法

E、β海洋性贫血最多见于地中海区域


参考答案:B

第4题:

Hb Bart·s胎儿水肿综合症的分子机理。


正确答案: 该病发病于胎儿期。患儿的两条16号染色体上的4个α珠蛋白基因全部缺失,患者为α地贫纯合子(α度地贫/α度地贫),不能合成α链,导致胎儿的γ链聚合成四聚体HbBart,(γ4)。由于此种血红蛋白对氧亲和力高,造成组织缺氧,导致胎儿水肿死亡。可伴发其它畸形。

第5题:

血红蛋白BArt胎儿水肿综合征临床表现包括()

  • A、胎儿明显苍白
  • B、全身水肿伴腹水
  • C、血红蛋白电泳见HbBArt占80%~100%
  • D、血红蛋白多在60g/L
  • E、肝、脾显著增大

正确答案:A,B,C,D,E

第6题:

Hb Bart’s胎儿水肿综合征患者缺失α珠蛋白基因的数目是()

  • A、4
  • B、l
  • C、2
  • D、3

正确答案:A

第7题:

以下哪些实验室检查异常为海洋性贫血的特征性变化()

  • A、血红蛋白A2或血红蛋白F增多
  • B、网织红细胞计数减少
  • C、平均红细胞体积下降
  • D、血小板减少
  • E、Bart胎儿水肿综合征

正确答案:A

第8题:

何谓血红蛋白病?它分几大类?简述Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理。


参考答案:血红蛋白病是珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。血红蛋白病分两类:一类是由于珠蛋白结构异常引起的异常血红蛋白病;另一类是由于珠蛋白合成量异常导致的地中海贫血。
  Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为:患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷,不能合成α珠蛋白链,结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2),而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4,γ4对氧亲和力极高,在氧分压低组织中也不易释放氧气,使组织严重缺氧,引发胎儿全身水肿,肝、脾肿大,四肢短小,腹部因腹水而隆起,致使胎儿死亡。

第9题:

胎儿水肿综合征与下列哪种血红蛋白有关()

  • A、HbS
  • B、HbH
  • C、HbBarts
  • D、HbE
  • E、HbF

正确答案:C

第10题:

单选题
海洋性贫血的说法错误的是()
A

α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B

β海洋性贫血是常染色体隐性遗传

C

血红蛋白Bart胎儿水肿综合征是α海洋性贫血中最严重的类型

D

本病尚无根治方法

E

β海洋性贫血最多见于地中海区域


正确答案: D
解析: 暂无解析