试述组织细胞增生症X的主要临床病变特点。

题目

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第1题：

组织细胞增生症X表现中可有（）

正确答案：B

第2题：

简述所谓恶性组织细胞增生症的临床病理特点。

正确答案: 所谓恶性组织细胞增生症的临床病理特点有：①是一种组织学上类似于组织细胞及其前体细胞的恶性肿瘤性增生病；②病变分布特点是多中心性和不均一性，主要侵犯淋巴造血系统的器官和组织，如淋巴结、脾、骨髓和肝脏等，同时广泛累及全身其他器官和组织，如肺、皮肤、消化道和软组织等；③组织学的特征性改变：具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈松散的浸润，细胞大小不等，形态变异大；受累的器官通常不形成大的肿块，而是以弥漫性的间质浸润为主；在淋巴结瘤细胞多浸润于被膜下和髓质淋巴窦，可逐渐浸润至髓质和皮质；在脾脏瘤细胞主要浸润红髓；在肝脏瘤细胞主要在门管区和周围的肝窦内浸润；在骨髓瘤细胞多呈灶性分布；在皮肤瘤细胞多浸润于真皮的附件周围；④为一组在临床上可伴有或不伴有噬血细胞综合征的、异质性的、侵袭性或高度侵袭性的非霍奇金病，其中有NK/T细胞淋巴瘤、外周大T细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞性肿瘤；⑤可发生于任何年龄，以青壮年发病多见；男女之比约为2～3:1；⑥临床表现的多样性：早期可表现为不规则发热、乏力、消瘦、全身淋巴结大、肝脾大和皮肤受累，晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少，进而出现多器官衰竭；⑦对治疗反应差和预后不良：2/3的患者在诊断后1～6月内死亡。

第3题：

试述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的主要病理及临床特点。

参考答案：朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(又称Leterer-Siwe病)和嗜酸性肉芽肿。其共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。朗格汉斯细胞类似于组织细胞，表达HLA-DR、CD1a和S-100抗原。电镜下细胞胞质中可见特征性的Birbeck颗粒，该颗粒为5层棒状结构，为两层膜夹着呈周期性横纹状的高电子密度颗粒，有时其末端扩张，呈网球拍样。该病的临床特点如下：(1)急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症：多见于2岁以下幼儿，偶见于成人。主要病变为全身性皮疹，大多数病人肝脾和淋巴结肿大，也可引起广泛内脏和骨组织损害。(2)嗜酸性肉芽肿：主要为骨组织内大量Langerhans细胞增生浸润。病变可累及任何骨，最常见的是颅骨、肋骨和股骨。有时可以多发，多发病变常见于儿童。少数情况下本病可累及皮肤和内脏。

第4题：

组织细胞增生症X包括：（）

A、恶性组织细胞增生症
B、急性弥散性组织细胞增生症
C、慢性进行性组织细胞增生症
D、骨的嗜酸性肉芽肿
E、巨大淋巴结增生症

正确答案:B,C,D

第5题：

组织细胞增生症X

正确答案: 组织细胞增生症X包括勒雪病、韩-薛-柯，嗜酸性肉芽肿，三种病变的共同特点都有一种特殊类型的组织细胞-LAngErhAns细胞增生。并认为此三种病变为同一基本病理改变的不同阶段。

第6题：

朗格罕氏组织细胞增生症中股病变主要以()最常见。

A、头颅骨

B、肋骨

C、豌豆骨

D、跟骨

答案：A

第7题：

试述感觉过度的临床特点及常见病变?

正确答案: 多发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛(潜伏期)，达到刺激阈时，产生一种强烈的、定位不明确的不适感，患者不能正确指出刺激部位和判明刺激的性质与强度，有时感觉疼痛由刺激点向四周扩散，持续一段时间才消失(后作用)；常见于周围神经病变和丘脑病变。

第8题：

组织细胞增生症X电镜下见胞浆内Birbeck颗粒，提示病变细胞为

A.组织细胞

B.Langerhans细胞

C.嗜酸性粒细胞

D.角源性细胞

E.中性粒细胞

正确答案：B

第9题：

组织细胞增生症X电镜下见胞浆内Birbeck颗粒，提示病变细胞为（）

A、组织细胞
B、Langerhans细胞
C、嗜酸性粒细胞
D、角源性细胞
E、中性粒细胞

正确答案:B

第10题：

试述大叶性肺炎的主要病变特点及其临床病理联系。

正确答案: 大叶性肺炎根据病变特点可分为4期：
（1）充血水肿期：肺叶肿胀，质量增加，呈暗红色，切面上可挤出带泡沫的浆液，镜下肺泡壁毛细血管显著扩张充血，肺泡腔内可见较多的浆液性渗出物。临床上可闻及捻发音或湿啰音，X线显淡薄而均匀的阴影。
（2）红色肝样变期：病变肺叶肿胀，质量增加，色暗红，质地实变如肝，肺泡腔内充满含大量纤维蛋白和中等量红细胞的渗出物。临床上表现肺实变体征，因肺泡腔内红细胞崩解，可使痰液呈铁锈色。
（3）灰色肝样变期：此期充血消退，故病变肺由红色变为灰白色，切面干燥，颗粒状，镜下肺泡壁毛细血管受压，肺组织呈贫血状态，肺泡壁内红细胞大多溶解消失，而纤维素和中性粒细胞增多。临床特点基本上与红色肝样变期类似。
（4）溶解消散期：病变肺略带黄色，切面颗粒观消失，质地变软，挤压切面上可涌出混浊液体，镜下中性粒细胞大多变性崩解，肺泡巨噬细胞明显增多。临床上肺实变体征消失，又可闻及湿性啰音。

试述组织细胞增生症X的主要临床病变特点。

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