何谓亨廷顿病?

题目
问答题
何谓亨廷顿病?
如果没有搜索结果或未解决您的问题,请直接 联系老师 获取答案。
相似问题和答案

第1题:

亨廷顿氏病是第一个被发现的隐性遗传病。


正确答案:错误

第2题:

简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点?


正确答案:亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin的IT15基因5’端编码区内的三核苷酸(CAG)重复序列拷贝数异常增多。拷贝数越多,发病年龄越早,临床症状越重。患者的连续后代中有发病提前倾向,即早发现象,父系遗传的早发现象更明显,绝大多数有阳性家族史。

第3题:

亨廷顿病的病变部位是
A.黑质 B.丘脑底核 C.新纹状体 D.旧纹状体


答案:C
解析:
黑质和纹状体之间有许多往返的纤维联系(如图),从黑质—纹状体的纤维是多巴 胺能系统;从纹状体—黑质的纤维是氨基丁
酸(GABA)能系统;此外,在纹状体内部还有乙 酰胆碱(ACh)能系统。多巴胺能系统的作用是 抑制乙酰胆碱递质系统的功能。因此当黑质受 损时(帕金森病),黑质细胞分泌多巴胺受阻,脑 内多巴胺含量下降,对乙酰胆碱能系统的抑制 作用减弱,机体出现乙酰胆碱功能亢进的症状。 亨廷顿病是由于纹状体受损,因此体内胆碱能 神经元和GABA能神经功能减退,临床上出现多巴胺神经元功能相对亢进的症状。

第4题:

填空题
亨廷顿舞蹈病的主要临床特征________、________、________、________。

正确答案: 30-40岁发病,慢性进行性舞蹈样动作,精神症状,痴呆
解析: 暂无解析

第5题:

MPTP可诱发()

  • A、小舞蹈病
  • B、肝豆状核变性
  • C、帕金森病
  • D、迟发性运动障碍
  • E、亨廷顿病

正确答案:C

第6题:

亨廷顿病的临床特征除了()

  • A、儿童期起病
  • B、缓慢进展
  • C、舞蹈样动作
  • D、精神症状
  • E、痴呆

正确答案:A

第7题:

何谓亨廷顿病?


正确答案:亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病,临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。

第8题:

亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是()、()和()。


正确答案:慢性进行性舞蹈样动作;精神症状;痴呆

第9题:

填空题
亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是()、()和()。

正确答案: 慢性进行性舞蹈样动作,精神症状,痴呆
解析: 暂无解析

第10题:

问答题
亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断?

正确答案: 亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断:依据亨廷顿舞蹈病(HD)的三要素,即中年起病、缓慢进展的舞蹈样动作,行为和智能障碍及阳性家族史,一般不难确诊。缺乏家族史者需结合基因检查来确诊,进行(CAG)n三核苷酸扩展大小的检测,若重复扩展达39~42个以上,则可确诊。少于这个数字也不能排除HD的诊断。以精神症状为首发症状者有时许多年后才出现舞蹈样动作,这样的病例早期诊断困难,如有家族史者应高度怀疑。本病应与小舞蹈病进行鉴别,后者多在青少年期起病,可有明显的链球菌感染史,不伴痴呆,随病情进展而逐渐减轻,一般不长于1年,没有家族史。脑血管病也可引起舞蹈症状,多表现为半侧舞蹈,多由豆状核缺血或出现病变引起,常伴神经系统局灶阳性体征,多数人随时间逐渐恢复。红斑狼疮也可引起舞蹈样动作,其运动症状和精神紊乱起病较急,舞蹈动作较局限,常发生于红斑狼疮的晚期,不难鉴别。抽动一秽语综合征有时易与HD相混淆,该病有特征性的发声并可伴秽语,没有家族史和进行性痴呆等表现,动作常具刻板性。还应与长期应用抗精神病药引起的迟发性多动症相鉴别,之前口服抗精神病药史是主要的鉴别依据。
解析: 暂无解析