违法和不良信息举报 联系客服
免费注册 登录

苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏（　）|鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏（　）|6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶缺乏（　）|二氢生物喋呤还原

题目
配伍题
苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏（　）|鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏（　）|6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶缺乏（　）|二氢生物喋呤还原酶缺乏（　）
A

喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤正常

B

喋呤总量增加，四氢生物喋呤减少

C

喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤增高

D

喋呤总量减少

E

喋呤总量增加，四氢生物喋呤增加

参考答案和解析
正确答案： B,C
解析： 暂无解析
如果没有搜索结果或未解决您的问题，请直接 联系老师 获取答案。
相似问题和答案

第1题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤


正确答案：A
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第2题：

非典型PKU所缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝾呤还原酶

E.四氢生物堞呤


正确答案：A

第3题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B.葡糖脑苷酶

C.苯丙氨酸-4-羟化酶

D.四氢生物蝶呤还原酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶


参考答案：A

第4题：

关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）

  • A、苯丙氨酸羟化酶
  • B、四氢生物蝶呤
  • C、鸟苷三磷酸环化水解酶
  • D、二氢生物蝶呤还原酶
  • E、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

正确答案:A

第5题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶
B.鸟苷三磷酸环化水合酶
C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.四氢生物蝶呤

答案：A
解析：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第6题：

典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D、二氢生物蝶啶还原酶

E、氨基转移酶


参考答案：B

第7题：

典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.丙氨酸羟化酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


答案：B
解析：

第8题：

典型苯丙酮尿症是由于缺乏（ ）。

A．酪氨酸羟化酶

B．苯丙氨酸羟化酶

C．二氢生物蝶呤还原酶

D．鸟苷三磷酸环化水合酶

E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


正确答案：B

第9题：

典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）

  • A、二氢生物蝶呤还原酶
  • B、四氢生物蝶呤合成酶
  • C、酪氨酸羟化酶
  • D、苯丙氨酸羟化酶
  • E、鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶

正确答案:D

第10题：

苯丙氨酸羟化酶仅存在于_________，因此其活性检测较困难；而鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢生物喋呤合成酶和二氢生物喋呤还原酶的活性可通过采取外周血中________细胞或__________细胞测定。


正确答案:肝细胞内；红；白；皮肤成纤维

更多相关问题
相关内容