填空题半乳糖性白内障为________隐性遗传、患儿缺乏________和________,使半乳糖不能转化为________而在体内积聚。

题目
填空题
半乳糖性白内障为________隐性遗传、患儿缺乏________和________,使半乳糖不能转化为________而在体内积聚。
参考答案和解析
正确答案: 常染色体,半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶,半乳糖激酶,葡萄糖
解析: 暂无解析
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第1题:

大肠杆菌的乳糖操纵子中,LacZ编码的是下列哪种酶()

A、β-半乳糖苷透性酶

B、β-半乳糖苷酶

C、异半乳糖苷酶

D、β-硫代半乳糖苷转乙酰基酶


参考答案:D

第2题:

某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

半乳糖主要存在于A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

该病是由于两种酶缺乏所致,即A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常


参考答案:问题 1 答案:B


问题 2 答案:A


问题 3 答案:A


问题 4 答案:C

第3题:

迟缓发酵乳糖的细菌缺乏

A.半乳糖渗透酶

B.半乳糖苷渗透酶

C.β-半乳糖苷渗透酶

D.半乳糖苷酶

E.β-半乳糖苷酶


正确答案:B
迟缓发酵乳糖的细菌只有β-半乳糖苷酶,缺乏半乳糖苷渗透酶,不能很快将乳糖运送到菌细胞内,常需几天时间乳糖才被分解。

第4题:

半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使()。

  • A、代谢底物堆积
  • B、代谢旁路产物堆积
  • C、代谢中间产物堆积
  • D、代谢终产物缺乏
  • E、代谢终产物堆积

正确答案:C

第5题:

某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。

该病是由于两种酶缺乏所致,即(  )。
A.半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶
B.半乳糖激酶+果糖激酶
C.脂蛋白脂酶+胰脂酶
D.转氨酶+半乳糖激酶
E.果糖激酶+糖苷酶

答案:A
解析:
1.典型的本病患儿在围生期即发病,常在喂给乳类后数日即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸和肝大。若不能及时诊断而继续喂给乳类,在2~5周内发生腹腔积液、肝衰竭、出血等终末期症状。如用裂隙灯检查,在发病早期即可发现晶体白内障形成。30%~50%患儿在病程第1周左右并发大肠埃希菌败血症,使病情更加严重。未经及时诊断和治疗的患儿大多在新生儿期内天折。少数患儿症状可较轻微,仅在进食乳类后出现轻度的消化道症状,但如继续使用乳类食物则在幼婴期逐渐呈现生长迟缓、智能发育落后、肝硬化和白内障等征象。
2.半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于半乳糖激酶、1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病,按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾、眼晶体及脑组织是主要受累器官。
3.半乳糖主要存在于奶类及其制品中。
4.对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是停止哺乳和饮用含乳糖的奶类。

第6题:

一某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。该患者的症状下列哪项是错误的( )。A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常

该病是由于两种酶缺乏所致,即( )。A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

半乳糖主要存在于( )。A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是( )。A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!


问题 1 答案解析:C


问题 2 答案解析:A


问题 3 答案解析:A


问题 4 答案解析:B

第7题:

有关代谢性白内障的正确描述是( )

A、半乳糖性白内障是常染色体隐性遗传病

B、半乳糖性白内障患儿缺乏乳糖激酶

C、半乳糖性白内障患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶等酶

D、半乳糖性白内障多见于儿童,可以给予无乳糖和无半乳糖饮食进行治疗

E、半乳糖性白内障是性染色体隐性遗传病


参考答案:ACD

第8题:

半乳糖性白内障易形成

A、极性白内障

B、全白内障

C、囊膜性白内障

D、缝合性白内障

E、绕核性白内障


参考答案:E

第9题:

迟缓发酵乳糖的细菌缺乏

A:半乳糖渗透酶
B:半乳糖苷渗透酶
C:β-半乳糖苷渗透酶
D:半乳糖苷酶
E:β-半乳糖苷酶

答案:B
解析:
迟缓发酵乳糖的细菌只有β-半乳糖苷酶,缺乏半乳糖苷渗透酶,不能很快将乳糖运送到菌细胞内,常需几天时间乳糖才被分解。

第10题:

下列哪种不属于代谢性白内障()

  • A、糖尿病性白内障
  • B、半乳糖性白内障
  • C、放射性白内障
  • D、低钙性白内障

正确答案:C

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