肾上腺脑白质营养不良的临床表现为（）
题目
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第1题：
单选题
肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）
正确答案：
C
解析：
暂无解析
第2题：
关于脑白质营养不良不正确的是（）
- A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
- B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
- C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
- D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩
- E、脑白质营养不良预后好，可长期存活
正确答案:
E
第3题：
肾上腺营养不良的脑白质病理机制（）
- A、髓鞘脱失
- B、髓鞘生成不良
- C、炎性浸润
- D、脑白质退变
- E、脑白质缺血
正确答案:
A
第4题：
肾上腺脑白质营养不良病有哪些临床表现？
正确答案:
肾上腺脑白质营养不良又称为X连锁隐性遗传的Schilder病，亦称嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩，由长链脂肪酸代谢障碍所致，致病基因定位于Xq28。临床特点为：
（1）大多在3-4岁以后起病。
（2）表现为进行性皮质盲、智能减退、共济失调、抽搐发作和痉挛性载瘫。
（3）可伴有耳聋、视神经萎缩、颅内压增高。部分少年、青年病人可出现周围神经病变。
（4）本病病人尿中17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇含量降低；脑脊液蛋白含量增高。
