关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是()A、是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起B、可见于95%~98%的肝豆状核变性患者C、大多数见于双眼,个别见于单眼D、位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mmE、多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大

题目

关于肝豆状核变性K-F环的叙述错误的是()

  • A、是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
  • B、可见于95%~98%的肝豆状核变性患者
  • C、大多数见于双眼,个别见于单眼
  • D、位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm
  • E、多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大
参考答案和解析
正确答案:E
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第1题:

肝豆状核变性综合征之角膜K-F环通常呈现的状态为

A.该病系由于铜沉积在角膜前弹力层所致
B.大多为单环,也有时为双环
C.通常不抵达正常角膜缘
D.此环多呈金黄色或绿色,环宽1~3mm

答案:B,C,D
解析:

第2题:

有关角膜色素环,不正确的有()

  • A、棕褐色
  • B、环外缘清晰
  • C、见于肝豆状核变性
  • D、铁代谢障碍所致
  • E、铜代谢障碍所致

正确答案:D

第3题:

关于肝豆状核变性的诊断依据是

A、角膜K-F环

B、特征性CT改变

C、肝铜>300μg/g(肝干重)

D、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

E、24小时尿排铜>300μg


参考答案:D

第4题:

角膜边缘后弹力层及内皮细胞质内棕黄色的细小铜颗粒沉积见于()

  • A、帕金森病
  • B、小舞蹈病
  • C、肝豆状核变性
  • D、亨廷顿病
  • E、抽动秽语综合征

正确答案:C

第5题:

关于肝豆状核变性的诊断依据是()

  • A、角膜K-F环
  • B、特征性CT改变
  • C、肝铜>300μg/g(肝干重)
  • D、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
  • E、24h尿排铜>300μg/24h

正确答案:E

第6题:

肝豆状核变性综合征之角膜K-F环通常呈现的状态为

  • A、此环多呈金黄色或绿色,环宽1~3mm
  • B、大多为单环,也有时为双环
  • C、通常不抵达正常角膜缘
  • D、该病系由于铜沉积在角膜前弹力层所致

正确答案:A,B,C

第7题:

有关角膜色素环,不正确的是()

  • A、棕褐色
  • B、环外缘清晰
  • C、见于肝豆状核变性
  • D、铁代谢障碍所致
  • E、铜代谢障碍所致

正确答案:E

第8题:

关于肝豆状核变性的诊断依据是

A、典型症状角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
B、24小时尿排酮>300μg
C、角膜K-F环
D、特征性ET改变
E、肝铜>300μg/g(肝干重)

答案:A
解析:
有典型临床表现、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低和24小时尿铜明显增高即可做出诊断。但由于本病多系统症状并非同时出现,若仅出现单一器官或系统受累症状时,易漏诊或误诊。

第9题:

肝豆状核变性出现的K-F环位于角膜的哪一层( )

  • A、上皮细胞层
  • B、前弹力层
  • C、基质层
  • D、后弹力层
  • E、内皮细胞层

正确答案:D

第10题:

下列关于肝豆状核变性的描述,哪项是错误的()

  • A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
  • B、神经系统主要为豆状核变性
  • C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
  • D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
  • E、肝脏主要为坏死后肝硬化

正确答案:C

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