肝豆状核变性实验室检查错误的是()

题目

肝豆状核变性实验室检查错误的是()

  • A、血清铜蓝蛋白测定
  • B、24小时尿铜排出量测定
  • C、血浆氨基酸分析
  • D、基因诊断
  • E、肝细胞含铜量测定
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相似问题和答案

第1题:

肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


正确答案:角膜K-F环

第2题:

肝豆状核变性( )


    正确答案:E

    第3题:

    肝豆状核变性见( )。


    正确答案:E

    第4题:

    肝豆状核变性可出现()


      正确答案:C

      第5题:

      肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______,最有诊断意义的实验室检查是______。


      正确答案:K-F环;铜蓝蛋白

      第6题:

      肝豆状核变性早期检查K-F环需用_________检查。


      正确答案:裂隙灯

      第7题:

      简述肝豆状核变性的治疗。


      正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

      第8题:

      17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

      A.确诊的肝豆状核变性
      B.典型肝豆状核变性
      C.症状前肝豆状核变性
      D.可能的肝豆状核变性
      E.可疑的肝豆状核变性

      答案:A
      解析:
      这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

      第9题:

      简述肝豆状核变性的临床特征?


      正确答案: 肝豆状核变性的临床特征:不同程度的肝细胞损害;神经系统症状,主要为锥体外系症状;角膜K-F环。

      第10题:

      肝豆状核变性可用青霉胺治疗()


      正确答案:正确