关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是()。

题目

关于α-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是()。

  • A、HbH病是本病的一个亚型,缺失3个α基因
  • B、本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起
  • C、按照缺失基因数量的不同分为两型
  • D、本病红细胞渗透脆性增加
  • E、本病往往呈大细胞性贫血
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第1题:

关于血红蛋白病,说法错误的是

A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B.HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C:HbA2明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


正确答案:A

11.A。血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。

第2题:

下列哪些是α-珠蛋白生成障碍性贫血的临床类型

A、胎儿水肿综合征

B、新生儿高胆红素血症

C、血红蛋白H病

D、标准型α-珠蛋白生成障碍性贫血

E、静止型α-珠蛋白生成障碍性贫血


参考答案:ACDE

第3题:

关于β珠蛋白生成障碍性格贫血的说法正确的是

A.β珠蛋白生成障碍性格贫血又称β地中海贫血

B.临床上一般分为轻型和重型两种

C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低


正确答案:A
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血,临床分为轻型、微型、中间型、重型等,β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,可见网织红细胞和靶型红细胞都增多,重型时细胞内铁增多,脆性试验降低。

第4题:

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

B、临床上一般分为轻型和重型两种

C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低


参考答案:A

第5题:

关于血红蛋白病,下列说法正确的是

A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


正确答案:D
β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

第6题:

下列关于血红蛋白病,说法错误的是

A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B.HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.HbAz明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E.重型口珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


正确答案:C

32.C。HbA:明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

第7题:

Hb Barts见于下列哪种疾病

A、HbC

B、β珠蛋白生成障碍性贫血

C、α珠蛋白生成障碍性贫血

D、HbE

E、HbS


参考答案:C

第8题:

下列关于a-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是

A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

B.患者呈大细胞性贫血

C.按照缺失基因数量的不同分为三型

D.患者红细胞渗透脆性增加

E.HbH病是缺失3个a基因


正确答案:E
28.E。HbH病:l6P基因缺失3个a 基因,包括1组疾病:HbH病和HbH复合 HbBart等,但HbH是临床上最常见的a-珠蛋白生成障碍性贫血。

第9题:

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

B.红细胞渗透脆性往往增高

C.HbA:>3.8%提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

E.Hb Barts病时,无a链生成,而形成HbBarts(74)


正确答案:E

55.E。Hb Barts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使Q链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成Hb Barts(γ4)。

第10题:

下列属于血管内溶血的疾病是

A.B珠蛋白生成障碍性贫血

B.PNH

C.仅珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.巨幼细胞贫血


正确答案:B
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。

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